ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் என்பது செரிமான உறுப்புகளில் இரும்புச்சத்து அதிக அளவில் உறிஞ்சப்படுவதோடு, அதன் பின்னர் பல்வேறு உள் உறுப்புகளில் அதிகப்படியான குவிப்புடன் தொடர்புடைய ஒரு பரம்பரை நோயியல் ஆகும்.

கல்லீரல் மற்றவர்களை விட அதிகமாக பாதிக்கப்படுகிறது. ஹீமோக்ரோமாடோசிஸை முன்கூட்டியே கண்டறிதல், அதன் நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சையானது விளைவுகளின் வளர்ச்சியை அனுமதிக்காது.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் - சிக்கலின் நவீன நிலை

N.B. வோலோஷின் 1, எம்.எஃப். OSIPENKO1, N.V. லிட்வினோவா 1, ஏ.என்.வோலோஷின் 2
ரஷ்யாவின் சுகாதார அமைச்சின் NSMU இல் 1 நோவோசிபிர்ஸ்க் மாநில மருத்துவ பல்கலைக்கழகம் FGBOU
2 நோவோசிபிர்ஸ்க் சிட்டி மருத்துவ மருத்துவமனை 2, ரஷ்யா

இரும்பு ஓவர்லோட் நோய்க்குறி பல்வேறு வாங்கிய மாநிலங்கள் மற்றும் பரம்பரை காரணிகளுடன் தொடர்புடையது. பரம்பரை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் மிகவும் பொதுவான மரபணு கோளாறு ஆகும். சிகிச்சை தலையீடு இல்லாமல் இந்த நோய் சிரோசிஸ், ஹெபடோசெல்லுலர் கார்சினோமா போன்ற உயிருக்கு ஆபத்தான சிக்கல்களின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். கட்டுரை பரம்பரை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம், நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சை பற்றிய தரவுகளை வழங்குகிறது. சொந்த மருத்துவ கவனிப்பு வழங்கப்படுகிறது.
முக்கிய வார்த்தைகள்: பரம்பரை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ், சிகிச்சை, ஃபிளெபோடோமி.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் என்பது உடலில் இரும்புச்சத்து அதிக அளவில் குவிவதோடு தொடர்புடைய ஒரு நோயாகும், இது சில உறுப்புகளின் செயல்பாட்டுக் கோளாறுகளுக்கு வழிவகுக்கிறது. பொதுவாக, இரும்பு உறிஞ்சுதல் இறுக்கமாக கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது, இதன் விளைவாக உடல் அதிகப்படியான இரும்பை சுரக்க முடியாது. அதிகப்படியான இரும்பு ஹீமோசைடிரினாக உயிரணுக்களில் குவிகிறது. இது இறுதியில் உயிரணு இறப்புக்கு வழிவகுக்கிறது மற்றும் இந்த செல்களை நார்ச்சத்து திசுக்களுடன் மாற்றுகிறது, இது உறுப்புகளின் அமைப்பு மற்றும் செயல்பாட்டை சீர்குலைக்க வழிவகுக்கிறது. ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் மூலம், கல்லீரல், கணையம், இதயம், தைராய்டு சுரப்பி, மூட்டுகள், தோல், கோனாட்ஸ் மற்றும் பிட்யூட்டரி சுரப்பி ஆகியவற்றிற்கு சேதம் ஏற்பட வாய்ப்புள்ளது.
ஹீமோக்ரோமாடோசிஸை ஏற்படுத்தும் இரும்பு சுமை மூன்று வழிகளில் ஏற்படலாம்: பாரிய வாய்வழி இரும்பு உட்கொள்ளல், சாதாரண இரும்பு உட்கொள்ளலின் போது இரும்பு உறிஞ்சுதல் அதிகரித்தல், மற்றும் அதிகப்படியான உற்பத்தி அல்லது சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் பாரிய, அடிக்கடி பரிமாற்றம்.
பரம்பரை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸில், அதிகப்படியான இரும்பு பொதுவாக பாரன்கிமல் கலங்களில் டெபாசிட் செய்யப்படுகிறது, அதே நேரத்தில் இரத்தமாற்றம் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸில் இது முக்கியமாக ரெட்டிகுலோஎண்டோதெலியல் செல்கள் 1-3 இல் வைக்கப்படுகிறது.
பரம்பரை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் இரும்புச்சத்து அதிகரித்த உறிஞ்சுதலால் வகைப்படுத்தப்படும் மரபணு கோளாறுகளின் ஒரு குழுவை உள்ளடக்கியது. பெரும்பாலான வகை பரம்பரை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸில் முக்கிய வழிமுறை ஹெப்சிடின் விளைவு ஆகும், இது இரும்பு ஹோமியோஸ்டாசிஸில் 4–6 முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. ஹெப்சிடின் முக்கியமாக ஹெபடோசைட்டுகளில் ஒருங்கிணைக்கப்படுகிறது மற்றும் இரும்பு நன்கொடை திசுக்களில் இருந்து இரும்பின் ஒரே அறியப்பட்ட டிரான்ஸ்மேம்பிரேன் டிரான்ஸ்போர்ட்டரான ஃபெரோபோர்டினுடன் (எஸ்.எல்.சி 40 ஏ 1 என்றும் அழைக்கப்படுகிறது) பிணைப்பதன் மூலம் பிளாஸ்மாவில் இரும்புச் செறிவை கட்டுப்படுத்துகிறது. ஃபெரோபோர்டின் இருமுனையிலிருந்து இரும்பு ஏற்றுமதி செய்கிறது, மேக்ரோபேஜ்கள் மற்றும் ஹெபடோசைட்டுகளிலிருந்து.
பிளாஸ்மாவில், இரும்பு டிராஸ்பெரினுடன் பிணைக்கிறது, எனவே டிரான்ஸ்ப்ரினுடன் இரும்பு செறிவு சராசரியாக 35% (சராசரி காலை மதிப்பு) ஆகும். ஃபெரோபோர்டினுடன் பிணைப்பதன் மூலம் மேக்ரோபேஜ்கள் (பழைய சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் மற்றும் ஃபெரிடின் ஆகியவற்றிலிருந்து), ஹெபடோசைட்டுகள் மற்றும் டூடெனனல் என்டோசைட்டுகளிலிருந்து இரும்பு வெளியீட்டை ஹெப்சிடின் தடுக்கிறது. ஃபெரோபோர்டின் இல்லாத நிலையில், என்டோரோசைட்டுகள், ஹெபடோசைட்டுகள் மற்றும் மேக்ரோபேஜ்களில் இருந்து இரும்பு வெளியீடு தடுக்கப்படுகிறது. இதனால், ஹெப்சிடின் குடலில் இரும்பு உறிஞ்சப்படுவதைக் குறைக்கிறது, ஹெபடோசைட்டுகள் மற்றும் மேக்ரோபேஜ்களிலிருந்து வெளியாகும் இரும்பின் அளவைக் குறைக்கிறது, இது பிளாஸ்மாவில் குறைந்த அளவிலான இரும்புச்சத்து மற்றும் திசுக்களின் அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது.
பரம்பரை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் காரணம் HFE மரபணுவில் ஒரு பிறழ்வு ஆகும். HFE மரபணுவில் உள்ள குறைபாடு முதன்முதலில் 1996 இல் விவரிக்கப்பட்டது, இது டைனோஸை அமினோ அமில நிலை 282 (C282Y) இல் சிஸ்டைனுடன் மாற்றுவதற்கு வழிவகுக்கிறது. சாதாரண இரும்பு உட்கொள்ளல் இருந்தபோதிலும், HFE மரபணுவில் ஒரு பிறழ்வு இரும்புச்சத்து அதிகரிப்பதை ஏற்படுத்துகிறது. HFE புரதம் ஹெப்சிடின் உற்பத்தியை ஒழுங்குபடுத்துகிறது. பரம்பரை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் ஹோமோசைகோட்ஸ் சி 282 ஒய் நோயாளிகள் 80 முதல் 85% 1, 8 வரை உள்ளனர்.
மேலும் இரண்டு பிறழ்வுகள் உள்ளன: ஒன்று அஸ்பார்டேட்டை ஹிஸ்டைடினுடன் 63 (H63D) நிலையில் மாற்றுவதோடு தொடர்புடையது, இரண்டாவதாக 65 (S65C) நிலையில் செரினுடன் சிஸ்டைனை மாற்றுகிறது. C282Y என்பது C282Y / H63D அல்லது C282Y / S65C heterozygos இன் ஒருங்கிணைந்த பகுதியாக இல்லாவிட்டால், இந்த பிறழ்வுகள் இரும்பு ஓவர்லோட் நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடையவை அல்ல. எனவே, பரம்பரை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் HFE- தொடர்புடைய வடிவத்தை நோயின் அறிகுறியற்ற போக்கைக் கொண்டு சரிபார்க்க முடியும். அதன்படி, ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் இன்னும் பினோடிபிகலாக வெளிப்படுத்தப்படாத நோயாளிகளுக்கு ஒரு மரபணு நோயறிதலைப் பயன்படுத்தலாம். ஹீமோக்ரோமாடோசிஸுக்கு மரபணு முன்கணிப்பு கொண்ட நோயாளிகளின் இந்த குழு. பொது மக்களுடன் ஒப்பிடும்போது ஹெட்டோரோசைகோட்டுகளுக்கு நீரிழிவு நோய் வருவதற்கான ஆபத்து உள்ளது, வளர்ச்சியின் வழிமுறை 9–11 தெரியவில்லை.
எச்.எஃப்.இ மரபணு குறைபாடு உள்ள அனைத்து நோயாளிகளிலும், ஒரு ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் கிளினிக் காலப்போக்கில் உருவாகும் என்று முன்னர் கருதப்பட்டது. இருப்பினும், பினோடிபிக் வெளிப்பாடு ஏறக்குறைய 70% C282Y ஹோமோசைகோட்களில் மட்டுமே காணப்படுகிறது, மேலும் அவற்றில் 10% க்கும் குறைவானவை உள் உறுப்புகளுக்கு சேதம் விளைவிக்கும் கடுமையான இரும்பு சுமைகளை உருவாக்குகின்றன 12, 13.
இரும்பு ஓவர்லோட் நோய்க்குறிகளின் வகைப்பாட்டை அதன் நிகழ்வுக்கான காரணத்தைப் பொறுத்து அட்டவணை காட்டுகிறது.
நோய்க்கான காரணத்தைப் பொறுத்து, இரும்பு ஓவர்லோட் நோய்க்குறி நோயாளிகளை 4 குழுக்களாகப் பிரிக்கலாம்: பரம்பரை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் நோயாளிகள், பல்வேறு காரணங்களால் ஏற்படும் இரண்டாம் நிலை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் நோயாளிகள் மற்றும் ஒரு சிறிய குழு நோயாளிகள், இது "வேறுபட்டது" என்று நிற்கிறது.
இரண்டாம் நிலை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் காரணம் எரித்ரோபாய்டிக் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் ஆகும். பெரும்பாலும் இது ஒரு அடிப்படை இரத்த நோயின் விளைவாக நிகழ்கிறது, இதில் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் குறுகிய ஆயுட்காலம் கொண்டவை. இந்த நோய்களின் குழுவில் இரும்புச்சத்து குறைபாடு இரத்த சோகை, தலசீமியா, சைடரோபிளாஸ்டிக் அனீமியா, நாட்பட்ட ஹீமோலிடிக் அனீமியா, அப்லாஸ்டிக் அனீமியா, பைரிடாக்சின்-உணர்திறன் இரத்த சோகை, பைருவேட் கைனேஸ் குறைபாடு ஆகியவை அடங்கும்.
இரத்த சிவப்பணுக்களின் நீடித்த மற்றும் பல இடமாற்றங்களைப் பெறும் நோயாளிகளுக்கு இரும்பு ஓவர்லோட் நோய்க்குறி ஏற்படலாம். அட்டவணையில் இருந்து பார்க்க முடிந்தால், பிற அரிதான நோய்களான போர்பிரியா இரும்பு ஓவர்லோட் நோய்க்குறியையும் ஏற்படுத்தும்.
இறுதியாக, அதிகப்படியான இரும்புச்சத்து ஹீமோக்ரோமாடோசிஸை ஏற்படுத்தும். நன்கு அறியப்பட்ட வரலாற்று உண்மை: இரும்பு ஓவர்லோட் நோய்க்குறிக்கு எஃகு டிரம்ஸில் தயாரிக்கப்பட்ட பீர் பயன்பாடு காரணமாக இருந்தது. மேலும், இரும்பு தயாரிப்புகளின் அதிகப்படியான அளவு இரும்பு ஓவர்லோட் நோய்க்குறியை ஏற்படுத்தும். பல மேலதிக ஊட்டச்சத்து மருந்துகளில் போதுமான அளவு இரும்புச்சத்து இருப்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும், எனவே அவற்றின் கட்டுப்பாடற்ற பயன்பாடு ஏற்றுக்கொள்ள முடியாதது.
நோயின் அறிகுறிகள் மிகவும் பாதிக்கப்பட்டுள்ள உறுப்பைப் பொறுத்தது, இருப்பினும், கிட்டத்தட்ட எல்லா நோயாளிகளும் குறிப்பிடத்தக்க பலவீனம் மற்றும் சோர்வு குறித்து புகார் கூறுகின்றனர். ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் குறிப்பிட்ட அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை. பெரும்பாலும், பல அமைப்புகள் ஏற்கனவே பாதிக்கப்பட்டுள்ள நிலையில், நோயின் கட்டத்தில் நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. நோயின் முதல் அறிகுறிகளிலிருந்து நோயறிதலின் சரிபார்ப்பு வரை பொதுவாக குறைந்தது பத்து ஆண்டுகள் ஆகும். ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் உள்ள பெண்களில், மாதவிடாய் இரத்த இழப்பு, கர்ப்ப காலத்தில் “தாய்வழி இரும்பு” இழப்பு மற்றும் ஈஸ்ட்ரோஜனின் ஆக்ஸிஜனேற்ற விளைவு போன்ற காரணங்களால் ஆண்களை விட பிற்காலத்தில் இந்த நோயின் அறிகுறிகள் தங்களை வெளிப்படுத்துகின்றன, மேலும் இந்த நோய் காலநிலை காலத்திற்கு முன்பே மருத்துவ ரீதியாக தன்னை வெளிப்படுத்தாது.
பரம்பரை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் அறிகுறிகளுடன் சுமார் 50% நோயாளிகளுக்கு நீரிழிவு நோய் உள்ளது, இது நிகழும் ஆபத்து ஹீட்டோரோசைகோட்களில் கணிசமாக அதிகரிக்கிறது. ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் நோயாளிகளில் 70% நோயாளிகளுக்கு கல்லீரல் சிரோசிஸ் உள்ளது. நோயாளிகளின் இந்த குழுவில், மரணத்திற்கு முக்கிய காரணமான ஹெபடோசெல்லுலர் கார்சினோமாவின் நிகழ்வு குறிப்பிடத்தக்க அளவில் அதிகரித்துள்ளது.
ஹீமோக்ரோமாடோசிஸுடன் கூடிய மூட்டுகளுக்கு ஏற்படும் சேதம் ஆர்த்ரால்ஜியா வடிவத்தில் வெளிப்படுகிறது (பொதுவாக இரண்டாவது மற்றும் மூன்றாவது மெட்டாகார்போபஞ்சனல் மூட்டுகள்). ஹீமோக்ரோமாடோசிஸுடன் கூட்டு குறைபாடுகள் பொதுவாக ஏற்படாது, இருப்பினும் சீரழிவு கூட்டு மாற்றங்கள் சாத்தியமாகும். இந்த நோயாளிகளில், ஒரு விதியாக, கால்சியம் பைரோபாஸ்பேட்டின் படிகங்களை சினோவியல் திரவத்தில் காணலாம். இரும்புக் கடைகளை இயல்பாக்கிய பிறகும், அது இன்னும் முன்னேறக்கூடும் என்பது ஹீமோக்ரோமாடோசிஸுடன் கூடிய பாலிஆர்த்ரிடிஸின் சிறப்பியல்பு.
இதய தசையின் இழைகளிலும், இதயத்தின் கடத்தல் அமைப்பின் உயிரணுக்களிலும் இரும்புச்சத்து வைப்பது இதய செயலிழப்பு மேலும் / இதய செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கும், இதய செயலிழப்பு மேலும் மேம்படும். சில சந்தர்ப்பங்களில், உடலில் இரும்பு அளவை இயல்பாக்கிய பின் இடது வென்ட்ரிக்குலர் தோல்விக்கு முழுமையான இழப்பீடு 9-12 ஆகும்.
ஹீமோக்ரோமாடோசிஸுடன், ஹைபோகோனடிசத்தின் வளர்ச்சியும், அதன்படி, ஹைபோதாலமிக் மற்றும் / அல்லது பிட்யூட்டரி பற்றாக்குறையின் காரணமாக இயலாமை, கோனாடோட்ரோபின் என்ற ஹார்மோனின் வெளியீட்டை மீறுவதற்கு வழிவகுக்கிறது. அதிகப்படியான இரும்புக் கடைகளில் ஐந்து மடங்கு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட சந்தர்ப்பங்களில், சருமத்தின் ஹைப்பர்கிமண்டேஷன் ஏற்படுகிறது, இது இரும்பு மற்றும் மெலனின் படிவு விளைவாகும். மேக்ரோபேஜ்களின் இரும்புச் சுமை பலவீனமான பாகோசைட்டோசிஸ் மற்றும் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி குறைவதற்கு வழிவகுக்கும், இது லிஸ்டீரியா, யெர்சினியா என்டோரோகோலிட்டிகா மற்றும் விப்ரியோ வுல்னிஃபிகஸ் ஆகியவற்றிலிருந்து தொற்றுநோய்க்கான ஆபத்து அதிகரிக்கும். தைராய்டு சுரப்பியில் இரும்புச்சத்து வைப்பது பொதுவாக ஹைப்போ தைராய்டிசத்தை ஏற்படுத்துகிறது.
ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் வளர்ந்த நிலை சிரோசிஸ், நீரிழிவு நோய் மற்றும் தோல் நிறமி (வெண்கல நீரிழிவு என அழைக்கப்படுகிறது) இருப்பதால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஆல்கஹால் துஷ்பிரயோகம் செய்யும் மற்றும் ஹெபடைடிஸ் பி மற்றும் / அல்லது சி நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில், ஹீமோக்ரோமாடோசிஸுடன் தொடர்புடைய கல்லீரல் மற்றும் கணையத்தின் நோயியல் கணிசமாக 1-3 வரை தொடர்கிறது.
சந்தேகத்திற்கிடமான ஹீமோக்ரோமாடோசிஸிற்கான கண்டறியும் நடவடிக்கைகளை வரைபடம் காட்டுகிறது. C282Y ஹோமோசைகோட்களில் சுமார் 70% மட்டுமே ஃபெரிட்டின் அளவை உயர்த்தியுள்ளது என்பது அறியப்படுகிறது, இது இரும்புக் கடைகளின் அதிகரிப்புக்கு ஒத்திருக்கிறது, மேலும் இந்த நோயாளிகளில் ஒரு சிறிய சதவீதத்தினருக்கு மட்டுமே நோயின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் உள்ளன. நிச்சயமாக, ஹீமோக்ரோமாடோசிஸால் ஏற்படக்கூடிய அறிகுறிகளைக் கொண்ட அனைத்து நோயாளிகளும் நோயைத் தவிர்ப்பதற்கு மேலதிக பரிசோதனைக்கு உட்படுத்த வேண்டும். மாற்றப்படாத பலவீனம், ஆர்த்ரால்ஜியா, அடிவயிற்றின் மேல் வலதுபுறத்தில் வலி, ஆண்மைக் குறைவு, லிபிடோ குறைதல், இதய செயலிழப்பு நோய்க்குறி, தோல் நிறமி மற்றும் நீரிழிவு நோயாளிகளுக்கு குறிப்பாக கவனம் செலுத்தப்பட வேண்டும். கூடுதலாக, ஹெபடோமேகலி, சைட்டோலிடிக் நோய்க்குறி, நோயின் சிரோடிக் கட்டத்துடன் கூடிய அனைத்து நோயாளிகளுக்கும், நோய்க்கான அனைத்து சாத்தியமான காரணங்களுக்கும் கூடுதலாக, ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் சாத்தியத்தை நினைவில் கொள்வது அவசியம். நிச்சயமாக, ஹீமோக்ரோமாடோசிஸால் பாதிக்கப்பட்ட முதல் பட்டம் உறவினர்களின் நோயாளிகளில் பரம்பரை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் விலக்கப்பட வேண்டும்.

சீரம் டிரான்ஸ்ப்ரின் அல்லது சீரம் ஃபெரிடின் செறிவின் செறிவூட்டலை அளவிடுவதன் மூலம் ஆய்வு தொடங்க வேண்டும். எரித்ரோபாய்டிக் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் நிகழ்வுகளில் டிரான்ஸ்ஃபிரின் தீர்மானிப்பது இரும்பு ஓவர்லோட் நோய்க்குறியின் சரிபார்ப்புக்கு அவ்வளவு பயனுள்ளதாக இல்லை என்பதை கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். ஃபெரிடினின் தனித்தன்மை பெரும்பாலும் அழற்சி நோய்கள் இருப்பதைப் பொறுத்தது. ஃபெரிடின் அளவு பெண்களில் 200 μg / l அல்லது ஆண்களில் 300 μg / l அல்லது டிரான்ஸ்ப்ரின் செறிவு பெண்களில் 40% அல்லது ஆண்களில் 50% க்கும் அதிகமாக இருந்தால், ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் 1, 2, 10, 11 ஐ விலக்க மேலும் சோதனை அவசியம்.
நோயாளிக்கு 1000 மி.கி / எல் சீரம் டிரான்ஸ்ஃபிரின் இருந்தால் அமெரிக்கன் அசோசியேஷன் ஃபார் ஸ்டடி ஆஃப் லிவர் டிசைஸ் 2011 (ஏஏஎஸ்எல்டி 2011) இன் பரிந்துரைகளின்படி, இந்த குறிகாட்டிகளைப் பொறுத்து, சிகிச்சை தந்திரோபாயங்கள் மற்றும் கல்லீரல் பயாப்ஸி தேவை குறித்து முடிவு எடுக்கப்படுகிறது (விளக்கப்படத்தைப் பார்க்கவும் ).
C288Y / H63D, அதே போல் C288Y ஹீட்டோரோசைகோட்டுகள் அல்லது C288Y இல்லாத நோயாளிகளில், கல்லீரல் அல்லது இரத்தத்தின் பிற நோய்களை கவனமாக நீக்குவது அவசியம் (தேவைப்பட்டால், கல்லீரலின் பஞ்சர் பயாப்ஸி அவசியம்) பின்னர் சிகிச்சை இரத்தக் கசிவு குறித்து ஒரு முடிவு எடுக்கப்படுகிறது.
ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் ஆரம்பம் அல்லது முன்னேற்றத்தை சில உணவுகள் பாதிக்கின்றன என்பதற்கு நம்பகமான ஆதாரங்கள் இல்லை. இருப்பினும், சில ஆசிரியர்கள் பரம்பரை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு தேநீர் மற்றும் சிட்ரஸ் பழங்களைத் தவிர்த்து ஒரு உணவைக் காண்பிப்பதாக நம்புகிறார்கள், இது அவர்களின் கருத்துப்படி, இரும்புச்சத்து திரட்டப்படுவதற்கு பங்களிக்கிறது. நிச்சயமாக, முக்கிய ஹெபடோடாக்ஸிக் பொருளான ஆல்கஹால் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு கண்டிப்பாக தடை செய்யப்பட வேண்டும். கூடுதலாக, எத்தனால் 20, 21 ஹெப்சிடின் தொகுப்பைக் குறைப்பதாக நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது.
முதன்மை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் முதன்மை சிகிச்சை இரத்தக் கசிவு ஆகும். உடலில் இரும்பின் முக்கிய அணிதிரட்டலாக இருக்கும் சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையைக் குறைத்து, அதன் மூலம் இரும்பின் நச்சு விளைவைக் குறைத்து குறைக்கிறது. இரும்பு அளவை சாதாரணமாகக் குறைக்க நோயாளிகளுக்கு ஆண்டுக்கு 50–100 ரத்தக் கசிவு, தலா 500 மில்லி தேவைப்படலாம். இரும்பு நிலை இயல்பாக்கப்பட்டவுடன், வாழ்நாள் முழுவதும், ஆனால் குறைவான அடிக்கடி இரத்தக் கசிவு தேவைப்படுகிறது, பொதுவாக வருடத்திற்கு 3-4 முறை. ஃபெரிடின் அளவை 50–100 µg / L ஆக பராமரிப்பதே இரத்தக் கசிவின் குறிக்கோள். இரத்தக் கசிவுக்குப் பிறகு ஹீமோகுளோபின் கணிசமாகக் குறைந்து வரும் சந்தர்ப்பங்களில், எரித்ரோபொய்ட்டினுடன் கூட்டு சிகிச்சை செய்வது நல்லது.
நோயின் ஆரம்ப கட்டத்தில் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் கண்டறியப்பட்டால், இரத்தக் கசிவு சிகிச்சையால் பாதிக்கப்பட்ட உறுப்புகளின் செயலிழப்பைத் தடுக்கலாம், இதனால் நோயாளியின் ஆயுட்காலம் அதிகரிக்கும். இருப்பினும், நோயாளிகள் கண்டறியப்பட்ட இரண்டு ஆண்டுகளுக்கு மேலாக அரிதாகவே வாழ்கின்றனர், விரிவான மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் கட்டத்தில் தாமதமாக கண்டறியப்பட்ட சந்தர்ப்பங்களில் 22, 23.
கல்லீரல் ஆய்வுக்கான ஐரோப்பிய சங்கத்தின் (ஈ.ஏ.எஸ்.எல் 2010) கருத்துப்படி, சிகிச்சையளிக்கும் இரத்தக் கசிவுக்கான அறிகுறிகள் சீரம் ஃபெரிடினின் உயர்ந்த நிலைகளாகும். ஃபெரிடின் அளவை 45% அடையும் வரை மற்றும் சீரம் ஃபெரிடினில் 1444 எம்.சி.ஜி / எல் வரை குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு வரை 400-500 மில்லி அளவிலான சிகிச்சை இரத்தக் கசிவு வாரத்திற்கு ஒரு முறை அல்லது ஒவ்வொரு 2 வாரங்களுக்கும் ஒரு முறை செய்ய பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் நோயறிதல் மறுக்க முடியாதது. HFE மரபணுவில் உள்ள பிறழ்வுகளுக்கு டி.என்.ஏ மாதிரிகள் பகுப்பாய்வு செய்யப்பட்டன - ஒரு பிறழ்வு C282Y (c.845 G> A) ஹோமோசைகஸ் நிலையில் s.845A / s.845 A இல் காணப்பட்டது.
ஆகவே, நோயாளியின் கே நோயறிதல் என்பது பரம்பரை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் ஆகும், இது எச்.எஃப்.இ மரபணுவில் (சி 288 ஒய் / சி 288 ஒய்) கல்லீரல் பாதிப்பு, கிரேடு 1 ஃபைப்ரோஸிஸ் (ஃபைப்ரோஸ்கான், மெட்டாவிர் 6.6 கே.பி.ஏ) ஆகியவற்றில் ஒரு ஹோமோசைகஸ் பிறழ்வு ஆகும்.
2015 ஆம் ஆண்டில் 58 வயதில் தாமதமாக வெளிப்படுவதும் கண்டறியப்படுவதும் மாதவிடாய் இரத்தம், இரத்த தானம் மற்றும் கர்ப்பம் மற்றும் பிரசவம் முடிவடையும் போது ஏற்படும் இரத்த இழப்பு ஆகியவற்றால் பாரிய இரத்த இழப்பு காரணமாக நோயின் நீண்டகால இழப்பீடு காரணமாகும்.
நோயின் முதல் அறிகுறிகளின் தோற்றத்திலிருந்து நோயறிதலின் சரிபார்ப்பு வரை 8 ஆண்டுகள் கடந்துவிட்டன என்பது குறிப்பிடத்தக்கது! 2015 ஆம் ஆண்டின் முடிவில் இருந்து, நோயாளிக்கு சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது - வாரத்திற்கு ஒரு முறை 500 மில்லி இரத்தக் கசிவு. நோயாளி இரத்தக் கசிவை நன்கு பொறுத்துக்கொண்டார், முதல் நடைமுறைக்குப் பிறகு நிலையில் குறிப்பிடத்தக்க முன்னேற்றத்தைக் குறிப்பிட்டார். ஒரு பொதுவான இரத்த பரிசோதனை மற்றும் இரத்த ஃபெரிடின் ஆகியவை கண்காணிக்கப்பட்டன, அவற்றின் அளவு படிப்படியாக குறைந்தது. மொத்தத்தில், 2 ஆண்டுகளில் 100 க்கும் மேற்பட்ட இரத்தக் கசிவு செய்யப்பட்டது, இருப்பினும், இன்றுவரை, நோயாளி அவ்வப்போது நடைமுறையைத் தவிர்த்து, அவரது நல்ல ஆரோக்கியத்தை விளக்கி, இலக்கு டிரான்ஸ்ஃபிரின் நிலை (100 μg / l) அடையப்படவில்லை. தற்போது, ​​நோயாளி சிகிச்சையைத் தொடர்கிறார்; வாழ்நாள் முழுவதும் சிகிச்சையின் அவசியத்தை அவள் சமாதானப்படுத்த முடிந்தது.
எனவே, நோயாளிகளில் சைட்டோலிடிக் நோய்க்குறி முன்னிலையில், பரம்பரை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் கண்டறியும் தேடலில் சேர்க்கப்பட வேண்டும் என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும். பரம்பரை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸிற்கான தேர்வு சிகிச்சை தற்போது இரத்தக் கசிவுதான். சரியான நேரத்தில் தொடங்கப்பட்ட போதுமான சிகிச்சை நோயின் சிரோடிக் கட்டத்தின் வளர்ச்சியைத் தவிர்க்கவும், இதனால் நோயாளிகளின் ஆயுட்காலம் அதிகரிக்கவும் அனுமதிக்கிறது.

ஆசிரியர்கள் பற்றிய தகவல்கள்:
வோலோஷினா நடால்யா போரிசோவ்னா - மருத்துவ அறிவியல் வேட்பாளர், இணை பேராசிரியர் மருத்துவ பீடத்தின் உள் நோய்களின் முன்கணிப்பு
ஒசிபெங்கோ மெரினா ஃபெடோரோவ்னா - மருத்துவ அறிவியல் மருத்துவர், பேராசிரியர், தலைவர். துறை. மருத்துவ பீடத்தின் உள் நோய்களின் முன்கணிப்பு
வோலோஷின் ஆண்ட்ரி நிகோலாவிச் - நோவோசிபிர்ஸ்க் சிட்டி மருத்துவ மருத்துவமனையின் மருத்துவர் 2

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ்: இந்த நோய் என்ன?

நோயின் சாரத்தை புரிந்து கொள்ள, ஒரு நபருக்கு பொதுவாக எவ்வளவு இரும்பு இருக்க வேண்டும் என்பதை நீங்கள் அறிந்து கொள்ள வேண்டும். ஆண்களில், இரும்பு சுமார் 500-1500 மி.கி, மற்றும் பெண்களில் 300 முதல் 1000 மி.கி வரை இருக்கும். குறிகாட்டிகள் பாலினத்தை மட்டுமல்ல, நபரின் எடையும் சார்ந்துள்ளது. மொத்த இரும்பின் பாதிக்கும் மேற்பட்டவை ஹீமோகுளோபினில் உள்ளன.

இந்த மைக்ரோலெமென்ட்டில் சுமார் 20 மி.கி ஒரு நாளைக்கு உணவுடன் உடலில் நுழைகிறது. இவற்றில், 1-1.5 மி.கி மட்டுமே குடலில் உறிஞ்சப்படுகிறது. ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் (ஜி.சி) அல்லது சைடெரோபிலியாவுடன், இந்த நோய் என்றும் அழைக்கப்படுவதால், உறிஞ்சுதல் ஒரு நாளைக்கு 4 மி.கி ஆக அதிகரிக்கிறது, மேலும் இரும்பு படிப்படியாக பல்வேறு உறுப்புகளின் திசுக்களில் குவிகிறது.

ஆரோக்கியமான கல்லீரல் மற்றும் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ்

இதன் அதிகப்படியான புரதங்கள் மற்றும் கார்போஹைட்ரேட்டுகளின் மூலக்கூறுகளை அழிக்கிறது, எனவே உறுப்பு தானே. ஜி.சி நோயாளிகளில், கல்லீரலில் உள்ள இரும்பின் அளவு உறுப்புகளின் உலர்ந்த வெகுஜனத்தின் 1% ஐ அடையலாம், இது சிரோசிஸால் நிறைந்துள்ளது, மற்றும் மூன்றில் ஒரு பங்கு கல்லீரல் புற்றுநோயால் பாதிக்கப்படுகிறது. அதிகப்படியான இரும்பினால் சேதமடைந்து, கணையம் நீரிழிவு நோயின் வளர்ச்சிக்கு உத்வேகம் அளிக்கும்.

பிட்யூட்டரி சுரப்பியில் தேங்கியுள்ளதால், இரும்பு முழு நாளமில்லா அமைப்பையும் அழிக்கிறது. இனப்பெருக்க உறுப்புகள் மற்றவர்களை விட அதிகமாக பாதிக்கப்படுகின்றன: ஆண்களுக்கு விறைப்புத்தன்மை உள்ளது, மேலும் பெண்கள் கருவுறாமை உருவாகலாம்.

நிகழ்வதற்கான காரணங்கள்

ஜி.சி.க்கு முக்கிய காரணம் மரபணுவின் "செயலிழப்பு" அல்லது அதற்கு பதிலாக, HFE மரபணு. அவர்தான் வேதியியல் செயல்முறைகளின் போக்கையும், உணவின் ஒரு பகுதியாக உடலில் நுழையும் இரும்பின் அளவையும் கட்டுப்படுத்துகிறார். அதில் நிகழும் பிறழ்வு இரும்பு வளர்சிதை மாற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

ஜி.சியின் பிற காரணங்கள்:

• தலசீமியா. இந்த வழக்கில், இரும்பு வெளியீட்டால் ஹீமோகுளோபின் அமைப்பு அழிக்கப்படுகிறது,
• ஈரல் அழற்சி,
• அடிக்கடி இரத்தமாற்றத்தின் விளைவாக இரும்பு அதிகரிக்கக்கூடும். உண்மை என்னவென்றால், அன்னிய சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் வாழ்நாள் அவற்றின் நேரத்தை விட மிகக் குறைவு. அவர்கள் இறக்கும் போது, ​​அவர்கள் இரும்பை விடுவிக்கிறார்கள்,
• ஹீமோடையாலிசிஸ் நடைமுறைகள்.

ஐசிடி -10 குறியீடு மற்றும் வகைப்பாடு

ஜி.சி நோய்களின் பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட வகைப்படுத்தலில், குறியீடு E83.1 ஒதுக்கப்பட்டுள்ளது.

ஒரு எட்டிலோஜிகல் நரம்பில், முதன்மை (அல்லது பரம்பரை ஜி.சி) மற்றும் இரண்டாம் நிலை வேறுபடுகின்றன:

• முதன்மை. இந்த வகை நோய் பரம்பரை தன்மையைக் கொண்டுள்ளது மற்றும் இரும்பு வளர்சிதை மாற்றத்தை பாதிக்கும் நொதி அமைப்பில் உள்ள குறைபாட்டின் விளைவாகும். இது 1000 பேரில் 3 பேரில் கண்டறியப்படுகிறது. ஆண்கள் இந்த நோய்க்குறியீட்டால் அதிகம் பாதிக்கப்படுகிறார்கள், மேலும் பெண்களை விட 3 மடங்கு அதிகமாக அவதிப்படுகிறார்கள் என்பது குறிப்பிடத்தக்கது.
• இரண்டாம். நோயாளியின் கல்லீரல் நோய்கள் (இது பெரும்பாலும் குடிப்பழக்கத்துடன் காணப்படுகிறது), இரத்தமாற்றம், அதிக இரும்புச் சத்துள்ள வைட்டமின் வளாகங்களுடன் சுய சிகிச்சை. வாங்கிய ஜி.சி.க்கு காரணம் தோல் பிரச்சினைகள் மற்றும் இரத்த நோய்கள்.

முதன்மை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் (பி.சி.எச்) படிப்படியான வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, ஆரம்ப கட்டங்களில், நோயாளிகள் சோர்வு குறித்து புகார் கூறுகின்றனர். வலது பக்க வலி மற்றும் வறண்ட சருமத்தால் அவர்கள் கவலைப்படலாம்.

PCH இன் விரிவாக்கப்பட்ட நிலை வகைப்படுத்தப்படுகிறது:

• முகம், கழுத்து, கைகள் மற்றும் அக்குள்களின் குறிப்பிட்ட நிறமி. அவர்கள் ஒரு வெண்கல சாயலைப் பெறுகிறார்கள்,
• கல்லீரலின் சிரோசிஸ். இது 95% வழக்குகளில் கண்டறியப்படுகிறது,
• இதய செயலிழப்பு
• கீல்வாதம்,
• நீரிழிவு நோய்: 50% வழக்குகளில்,
• விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரல்,
• பாலியல் செயலிழப்பு.

கடைசி கட்டங்களில், போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் ஆஸைட்டுகள் காணப்படுகின்றன. கல்லீரல் புற்றுநோய் உருவாகலாம்.

அதிகப்படியான இரும்பு ஆண்டுகளில் உருவாகி வருவதால், இரண்டாம் நிலை ஜி.சியின் ஆரம்ப அறிகுறிகள் 40 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு ஆண்களிலும், 60 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு பெண்களிலும் வெளிப்படுகின்றன.

அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• Melasma,
• சோர்வு மற்றும் எடை இழப்பு,
• லிபிடோ குறைந்தது
• கல்லீரல் திசுக்களின் விரிவாக்கம் மற்றும் அடர்த்தி,
• சிரோசிஸ் (ஜி.சி.யின் கடைசி கட்டத்தில்).

இரத்த பரிசோதனை மற்றும் பிற கண்டறியும் முறைகள்

ஒரு இரைப்பைக் குடலியல் நிபுணர் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்துகிறார். நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில், ஆய்வக சோதனைகள் மிகவும் முக்கியம்.

ஜி.சி. உடன், பிளாஸ்மாவில் உள்ள இரும்பின் மதிப்புகள், அதன் குறைந்த இரும்பு பிணைப்பு திறன் மற்றும் டிரான்ஸ்ஃபிரினுடன் செறிவு ஆகியவற்றைக் கண்டறிய சிறப்பு இரத்த பரிசோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன.

இந்த நோயின் முக்கிய அறிகுறி கல்லீரலின் ஹெபடோசைட்டுகளில், தோல் மற்றும் பிற உறுப்புகளில் ஹீமோசைடரின் வைப்பு ஆகும், இது இந்த நிறமியின் அதிகப்படியான காரணமாக “துருப்பிடித்ததாக” மாறும். உயிர் வேதியியல் மற்றும் சர்க்கரைக்கும் பொதுவான இரத்த பரிசோதனை தேவைப்படுகிறது. கூடுதலாக, கல்லீரல் பரிசோதனைகள் எடுக்கப்படுகின்றன.

கூடுதலாக, கருவி ஆய்வுகளும் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன:

• ஜி.சி.யை உறுதிப்படுத்த கல்லீரல் பயாப்ஸி முக்கிய வழி,
• அடிவயிற்றின் அல்ட்ராசவுண்ட்
• கல்லீரல் எம்.ஆர்.ஐ (சில சந்தர்ப்பங்களில்)
• echocardiography, கார்டியோமயோபதியை விலக்க / உறுதிப்படுத்த,
• கூட்டு கதிரியக்கவியல்.

சிகிச்சை உணவு

கண்டறியப்பட்ட ஹீமோக்ரோமாடோசிஸுடன், உணவு முறை வாழ்நாள் முழுவதும் இருக்க வேண்டும் என்பதை புரிந்து கொள்ள வேண்டும்.

இரும்புச்சத்து கொண்ட பொருட்களின் உணவில் அதிகபட்ச குறைப்பு முக்கிய விதி, குறிப்பாக:

• கடின பாலாடைக்கட்டிகள் மற்றும் கடல் மீன்,
• தானியங்கள்: ஓட், தினை மற்றும் பக்வீட்,
• கருப்பு ரொட்டி
• பருப்பு வகைகள் மற்றும் உலர்ந்த பழங்கள்,
• அஸ்கார்பிக் அமிலம் மற்றும் வைட்டமின் சி அதிக உள்ளடக்கம் கொண்ட மருந்துகள்,
• offal, குறிப்பாக கல்லீரல், முற்றிலும் விலக்கப்பட்டுள்ளது.

ஆல்கஹால் ஒரு முழுமையான தடை. ஆனால் தேநீர் மற்றும் காபி, மாறாக, காட்டப்படுகின்றன. அவற்றில் டானின் உள்ளது, இது இரும்பு உறிஞ்சுதலை குறைக்கிறது.

பயன்படுத்தப்படும் மருந்துகளின் பட்டியல்

நோயாளியின் உடலில் இருந்து இரும்பை அகற்றும் மருந்துகளுடன் இந்த சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது. ஆரம்ப கட்டத்தில், வைட்டமின்கள் ஏ, ஈ மற்றும் ஃபோலிக் அமிலம் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. பின்னர் செலாட்டர்கள் (டெஸ்ஃபெரல் போன்றவை) பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

ஊசி அளவு: 1 கிராம் / நாள். ஏற்கனவே 500 மி.கி மருந்து உறுதியான முடிவை அளிக்கிறது: 43 மி.கி வரை இரும்பு வெளியேற்றப்படுகிறது. பாடநெறி 1.5 மாதங்கள் வரை நீடிக்கும். நீடித்த பயன்பாடு ஆபத்தானது: லென்ஸ் மேகமூட்டம் சாத்தியமாகும்.

Phlebotomy மற்றும் பிற சிகிச்சை முறைகள்

ஃபிளெபோடோமி என்பது ஜி.சி.யின் எளிமையான மற்றும் அதே நேரத்தில் மருந்தியல் அல்லாத சிகிச்சையாகும்.

நோயாளியின் நரம்பில் ஒரு பஞ்சர் செய்யப்படுகிறது, மேலும் உடலில் இருந்து இரத்தம் வெளியேறும். வாரத்திற்கு சுமார் 500 மில்லி வடிகட்டப்படுகிறது.

செயல்முறை ஒரு வெளிநோயாளர் அடிப்படையில் மட்டுமே மேற்கொள்ளப்படுகிறது. ஃபெரின் செறிவுக்காக இரத்தம் தொடர்ந்து சோதிக்கப்படுகிறது: இது 50 ஆகக் குறைய வேண்டும். இதற்கு 2-3 ஆண்டுகள் ஆகலாம். மேலும், இந்த சுவடு தனிமத்தின் உகந்த மதிப்பை பராமரிப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டது.

நாட்டுப்புற வைத்தியம் மூலம் சிகிச்சை

இந்த சிகிச்சை நோயுற்ற உறுப்புகளில் லேசான விளைவைக் கொண்டுள்ளது.

கல்லீரல் சிகிச்சை:

• பூசணி. இது பச்சையாகவும் சுட்டதாகவும் நல்லது. காய்கறிகள் சாலட்களில் சேர்க்கப்படுகின்றன அல்லது தேனுடன் கலக்கப்படுகின்றன - சுவையாகவும் ஆரோக்கியமாகவும் இருக்கும்! பூசணி சாறு கூட காட்டப்பட்டுள்ளது: வெற்று வயிற்றில் அரை கண்ணாடி,
• கிழங்கு- ஜி.சி.க்கு மற்றொரு பயனுள்ள தயாரிப்பு. மூல அல்லது வேகவைத்த வடிவத்தில் பயன்படுத்தவும். ஆரோக்கியமான மற்றும் புதிதாக அழுத்தும் சாறு.

இதய சிகிச்சைக்காக, ஹாவ்தோர்ன், அடோனிஸ் அல்லது மதர்வார்ட் ஆகியவற்றின் உட்செலுத்துதலை நீங்கள் அறிவுறுத்தலாம். மூலிகைகள் கொதிக்கும் நீரில் ஊற்றப்பட்டு, வற்புறுத்திய பின், அறிவுறுத்தல்களின்படி குடிக்கப்படுகின்றன.

கணைய சிகிச்சை:

• வாழை விதை காபி தண்ணீர் உதவும். விகிதாச்சாரம்: 1 டீஸ்பூன். மூலப்பொருட்கள் 1 டீஸ்பூன். நீர். காய்ச்சிய விதைகள் 5 நிமிடங்கள் வேகவைக்கப்பட்டு, குளிர்ந்து உணவுக்கு முன் எடுத்துக் கொள்ளப்படுகின்றன, 1 டீஸ்பூன்.,
• இலவங்கப்பட்டை கொண்ட தேன். விகிதாச்சாரம்: 1 டீஸ்பூன். 1 டீஸ்பூன் தண்ணீருக்கு தூள். 15-30 நிமிடங்கள் வலியுறுத்துங்கள். சிறிது தேன் சேர்க்கவும். இன்னும் 2 மணி நேரம் விடவும். எல்லா வழிகளும் ஒரு நாளில் குடிக்க வேண்டும்.

பயனுள்ள மற்றும் சமைக்காத ஓட்மீல் (உமி கொண்டு). விகிதாச்சாரம்: 100 கிராம் தானியத்திலிருந்து 1.5 லிட்டர் தண்ணீர். குறைந்தது அரை மணி நேரம் கொதிக்க வைக்கவும். பின்னர், ஓட்ஸ் சமைத்த கிண்ணத்தில், அதை கொடூரமான வரை நசுக்கி, மீண்டும் 40 நிமிடங்கள் கொதிக்க வைக்கவும். வடிகட்டிய குழம்பின் ஆயுள் 2 நாட்களுக்கு மேல் இல்லை. சாப்பாட்டுக்கு முன் அரை கிளாஸ் குடிக்கவும்.

முன்கணிப்பு மற்றும் முக்கிய மருத்துவ வழிகாட்டுதல்கள்

ஆனால் சிகிச்சை மருத்துவ மேற்பார்வையின் கீழ் மற்றும் சரியான நேரத்தில் மேற்கொள்ளப்பட்டால், நோயாளியின் வாழ்க்கை கணிசமாக அதிகரிக்கிறது.

ஒரு பரம்பரை நோயாக இருப்பதால், 25% வழக்குகளில் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் நோயாளியின் உறவினர்களில் கண்டறியப்படுகிறது. எனவே, அவை மேலும் ஆராயப்பட வேண்டும். இது மருத்துவ வெளிப்பாடுகளுக்கு முன்பே மற்றும் எதிர்காலத்தில் அதன் சிக்கல்களைத் தவிர்ப்பதற்கு நோயை வெளிப்படுத்தும்.

இரண்டாம் நிலை ஜி.சி விஷயத்தில், உணவு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, கல்லீரல் மற்றும் இரத்தத்தின் நிலையை கட்டுக்குள் வைத்திருப்பது முக்கியம். கர்ப்ப காலத்தில் கண்டறியப்பட்ட ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் (அல்லது திட்டமிடல் கட்டத்தில்) ஆபத்தானது அல்ல.

தொடர்புடைய வீடியோக்கள்

வீடியோவில் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் அறிகுறிகள், காரணங்கள் மற்றும் சிகிச்சை முறைகள் பற்றி:

துரதிர்ஷ்டவசமாக, ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் மூல காரணம் இன்னும் அடையாளம் காணப்படவில்லை. ஆனால் தற்போது, ​​ஒரு சிறப்பு விரிவான சிகிச்சை நுட்பம் உருவாக்கப்பட்டு தீவிரமாக பயன்படுத்தப்படுகிறது, இதன் நோக்கம் நோயின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளை குறுக்கிட்டு அதன் சாத்தியமான சிக்கல்களின் அபாயத்தை குறைப்பதாகும்.

• சர்க்கரை அளவை நீண்ட நேரம் உறுதிப்படுத்துகிறது
• கணைய இன்சுலின் உற்பத்தியை மீட்டெடுக்கிறது

மேலும் அறிக. ஒரு மருந்து அல்ல. ->

இணையான நோய் சிகிச்சை

உறுப்புகளில் அதிகப்படியான இரும்பு பல நோயியல் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. அவர்கள் அனைவருக்கும் துணை சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. எடுத்துக்காட்டாக, நீரிழிவு நோயின் வளர்ச்சிக்கு ஜி.சி பங்களித்திருந்தால், பிந்தையவர்களுக்கு சிகிச்சையளிக்கப்பட வேண்டும், எப்போதும் சர்க்கரை விகிதத்தை கட்டுக்குள் வைத்திருக்கும்.

கல்லீரலில் நோயியல் கண்டறியப்பட்டால், அதன் சிகிச்சை தொடர்ந்து நடைபெறுகிறது. ஒரு வீரியம் மிக்க கட்டியின் நிலைக்கு நோயியலின் வளர்ச்சியைத் தடுக்க இது அவசியம்.

ஹீமோகுரோமடோடிஸ்

பரம்பரை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் (என்ஜி) என்பது இரும்பின் மரபணு ரீதியாக நிர்ணயிக்கப்பட்ட வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளை அடிப்படையாகக் கொண்ட ஒரு பாலிசிஸ்டமிக் நோயாகும், இது உடலில் அதிகப்படியான குவிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது மற்றும் உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களுக்கு நச்சு சேதம் ஏற்படுகிறது.

நோயின் முதல் விளக்கம் ஏ. ட்ரூஸ்ஸோவுக்கு (1865) சொந்தமானது, அவர் முக்கிய மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் முக்கோணத்தை அடையாளம் கண்டார்: நீரிழிவு நோய், வெண்கல தோல் நிறமி, சிரோசிஸ். "ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ்" என்ற சொல் 1889 ஆம் ஆண்டில் எஃப்.டி. வான் ரெக்லிங்ஹவுசென். 1935 முதல், இந்த நோய் பரம்பரை நோய்களின் குழுவிற்கு சொந்தமானது. 1996 இல், ஜே.என். ஃபெடர் மற்றும் பலர். பரம்பரை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் (HFE) க்கான மரபணுவை அடையாளம் கண்டுள்ளது, இதன் பிறழ்வுகள் பெரும்பாலும் இந்த நோயின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். 2000-2004 இல் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும் பிற மரபணுக்களின் பிறழ்வுகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

இந்த நோயின் தாக்கம் அமெரிக்கா மற்றும் ஆபிரிக்க நாடுகளின் கறுப்பின மக்களிடையே வடக்கு ஐரோப்பாவில் வாழும் 1: 250 நபர்களிடமிருந்து 1: 3300 வரை வேறுபடுகிறது. இந்த நோய் பெண்களை விட 5-10 மடங்கு அதிகமாக ஆண்களில் கண்டறியப்படுகிறது. மரபணு பரிசோதனையின்போது, ​​பரிசோதிக்கப்பட்ட 500 நோயாளிகளில் 1 பேரில் எச்.எஃப்.இ மரபணுவின் ஒரு ஹோமோசைகஸ் பிறழ்வு கண்டறியப்பட்டது கண்டறியப்பட்டது, அதே நேரத்தில் என்.ஜி.யின் மருத்துவ ரீதியாக நிறுவப்பட்ட நோயாளிகளின் எண்ணிக்கை 1: 5,000 ஆகும். ஆகவே, மாற்றமுடியாத உள் சேதத்தின் கட்டத்தில், நோயின் கணிசமான எண்ணிக்கையிலான வழக்குகள் அங்கீகரிக்கப்படவில்லை அல்லது கண்டறியப்படவில்லை. உறுப்புகள் (சிரோசிஸ், நீரிழிவு நோய், நீடித்த கார்டியோமயோபதி).

நோயின் மரபணு அடிப்படையின்படி, 4 வகையான பரம்பரை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் வேறுபடுகின்றன:

வகை I - குரோமோசோம் 6 இல் அமைந்துள்ள HFE மரபணுவின் பிறழ்வுகள் காரணமாக, ஒரு ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் பொறிமுறையால் பெறப்பட்டது. பெரும்பாலும் (87-90% நோயாளிகளில்), C282Y பிறழ்வு பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளது - 282 வது அமினோ அமிலத்தில் சிஸ்டைனை டைரோசினுடன் மாற்றுவது. H63D பிறழ்வு குறைவாகவே காணப்படுகிறது - 63 வது அமினோ அமிலத்தில் சைடிடினை குவானைனுடன் மாற்றுவது,

வகை II - இளம்பருவ ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் அரிதானது, இரும்பு வளர்சிதை மாற்றத்தின் மற்றொரு புரதத்தின் தொகுப்புக்கு காரணமான மரபணுவின் பிறழ்வுகள் காரணமாக - ஹெப்சிடின்,

வகை III - மரபணு அடிப்படையானது மரபணு குறியாக்க டிரான்ஸ்ப்ரின் ஏற்பி தொகுப்பின் பிறழ்வுகளைக் கொண்டுள்ளது,

வகை IV - மரபணு அடிப்படையில் எஸ்.எல்.சி 40 ஏ 1 மரபணுவில் உள்ள பிறழ்வுகள் உள்ளன, இது போக்குவரத்து புரதம் ஃபெரோபோர்டினின் தொகுப்பைக் குறிக்கிறது.

நோயியல் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

இரும்பு என்பது ஒருபுறம் மிக முக்கியமான வளர்சிதை மாற்ற செயல்முறைகளின் அவசியமான உயிர்வேதியியல் கூறு ஆகும், மேலும் இது மறுபுறம் உயிரியல் சவ்வுகள், புரதங்கள் மற்றும் நியூக்ளிக் அமிலங்களுக்கு ஆக்ஸிஜனேற்ற சேதத்தை ஏற்படுத்தக்கூடிய ஒரு நச்சு உறுப்பு ஆகும். இதற்கு இணங்க, மனித உடலில் உள்ள இரும்பு ஹோமியோஸ்டாஸிஸ் இறுக்கமாக கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த உறுப்புகளில் பெரும்பாலானவை மறுசுழற்சி செயல்முறைக்கு உட்படுகின்றன: மண்ணீரல் மற்றும் கல்லீரலின் மேக்ரோபேஜ்கள் வயதான சிவப்பு ரத்த அணுக்களைப் பிடித்து அழிக்கின்றன, ஹீமோகுளோபின் சிதைத்து இரும்பு வெளியிடுகின்றன, இது டிரான்ஸ்ஃபிரின் அல்லது ஃபெரிடினுடன் பிணைக்கப்பட்டு மறுசுழற்சி செய்யப்படுகிறது. இரும்பின் தினசரி உடலியல் இழப்பு 1-2 மி.கி.க்கு மிகாமல், இரைப்பைக் குழாயில் சமமான இரும்பை உறிஞ்சுவதன் மூலம் ஈடுசெய்யப்படுகிறது. மனிதர்களில் இரும்பு நீக்குவதைக் கட்டுப்படுத்தும் வழிமுறைகள் எதுவும் இல்லை.

இரும்பு வளர்சிதை மாற்றத்தில் ஈடுபடும் புரதங்களின் தொகுப்புக்கு காரணமான மரபணுக்களின் பிறழ்வுகள் இரும்புச்சத்து உட்கொள்வதற்கும் இழப்பதற்கும் இடையில் ஒரு ஏற்றத்தாழ்வுக்கு வழிவகுக்கிறது, உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களில் இந்த உறுப்பு நோயியல் குவிப்பு மற்றும் இரத்தத்தில் இலவச (டிரான்ஸ்ஃபிரினுடன் தொடர்புடையது) இரும்பு தோற்றம். வகை I ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் வளர்ச்சி HFE புரதத்தின் (ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் புரதம்) தொகுப்புக்கு காரணமான மரபணுவின் பிறழ்வுடன் தொடர்புடையது, இது கிளைகோபுரோட்டீன் (MM = 37,235 டால்டன்கள்) ஆகும், இது வகுப்பு 1 இன் முக்கிய ஹிஸ்டோகாம்பாட்டிபிலிட்டி வளாகத்தின் புரதங்களுக்கு ஒத்ததாகும். இரும்பு வளர்சிதை மாற்றத்தில் HFE புரதத்தின் செயல்பாடு மற்றும் HFE மரபணுவின் பிறழ்வுகளின் போது இரும்பு உறிஞ்சுதலில் கூர்மையான அதிகரிப்புக்கான வழிமுறை முழுமையாக நிறுவப்படவில்லை.

வகை II-IV ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் இரும்பு வளர்சிதை மாற்றத்தில் ஈடுபட்டுள்ள பிற புரதங்களை குறியாக்கம் செய்யும் மரபணுக்களில் உள்ள பிறழ்வுகளுடன் தொடர்புடையது - ஹெப்சிடின், டிரான்ஸ்ப்ரின் ஏற்பி- II, ஃபெரோபோர்டின்.
ஃபெரோபோர்டின் மரபணுவின் பிறழ்வுகளை அடிப்படையாகக் கொண்ட வகை IV NG இன் ஒரு தனித்துவமான அம்சம், இரும்பு மறுசுழற்சி செயல்முறைகளின் முக்கிய மீறலாகும், இது உள் உறுப்புகளின் கடுமையான ஹீமோக்ரோமாடோசிஸுடன் இணைந்து ஆழ்ந்த ஹைபோக்ரோமிக் இரத்த சோகை மற்றும் இரும்புச்சத்து குறைபாடு எரித்ரோபொய்சிஸ் என பினோடிபிகல் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது.

பாரன்கிமல் உறுப்புகளில் இரும்பின் நோயியல் குவிப்பு செல் பரன்கிமாவில் ஏற்படும் சீரழிவு மாற்றங்கள் மற்றும் இழைம திசுக்களின் முற்போக்கான வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடையது, இது முக்கிய உறுப்புகளின் மீளமுடியாத செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. கல்லீரல், இதயம் மற்றும் கணையம் ஆகியவை மிகவும் பாதிக்கப்படக்கூடிய இலக்கு உறுப்புகள்.

மருத்துவ அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள்

NG இன் மருத்துவ படம் உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களில் இரும்பு குவிவின் அளவால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. வகை I உயர் இரத்த அழுத்தத்துடன், மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் பொதுவாக 45-50 வயது மற்றும் அதற்கு மேற்பட்ட வயதில் காணப்படுகின்றன. இளம் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸில் (வகை II), கடுமையான கல்லீரல் மற்றும் இதயப் புண்கள் ஆரம்பத்தில் தோன்றும் - வாழ்க்கையின் இரண்டாவது அல்லது மூன்றாவது தசாப்தத்தில். ஆண்களில், நோயின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் பெண்களை விட 3 மடங்கு அதிகமாக காணப்படுகின்றன, இது பெண் உடலின் உடலியல் பண்புகளுடன் தொடர்புடையது. முக்கிய மருத்துவ வெளிப்பாடுகளில் கல்லீரல், இதயம், நாளமில்லா அமைப்பு மற்றும் மூட்டுகளின் உறுப்புகள் சேதமடைவதற்கான அறிகுறிகள் அடங்கும்.

சீரற்ற பரிசோதனையின் போது கல்லீரல் சேதத்தின் அறிகுறிகளைக் கண்டறியலாம் அல்லது டிரான்ஸ்மினேஸ்கள் அதிகரிப்பு அல்லது போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் அறிகுறிகளுடன் அறிமுகம்: அசைட்டுகள், ஹெபடோஸ்லெனோமேகலி, உணவுக்குழாய் மற்றும் வயிற்றின் வீங்கி பருத்து வலிக்கிற நரம்புகளிலிருந்து இரத்தப்போக்கு.

மாரடைப்பு அறிகுறிகள் மாரடைப்பு, அரித்மியாவின் வளர்ச்சி மற்றும் இதய செயலிழப்பு அறிகுறிகள் ஆகியவை அடங்கும். இளம் நோயாளிகளின் மரணத்திற்கு கடுமையான கார்டியோமயோபதி முக்கிய காரணமாகும்.

நீரிழிவு நோய் மற்றும் பிறப்புறுப்பு சுரப்பி செயலிழப்பு ஆகியவை என்ஜியின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகளாகும். ஆண்களில், டெஸ்டிகுலர் அட்ராபி, செக்ஸ் டிரைவ் குறைதல், ஆண்மைக் குறைவு, அசோஸ்பெர்மியா ஆகியவை பெரும்பாலும் பெண்களில் - அமினோரியா, மலட்டுத்தன்மை.

மூட்டுகளுக்கு ஏற்படும் சேதம் தொடர்ச்சியான ஆர்த்ரால்ஜியாவால் வெளிப்படுகிறது, மெட்டகார்போபாலஞ்சியல் மூட்டுகள் பெரும்பாலும் ஈடுபடுகின்றன, குறைவாகவே முழங்கால், இடுப்பு, முழங்கை மூட்டுகள். மூட்டுகளின் விறைப்பு படிப்படியாக உருவாகிறது.

NG இன் பிற மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் குறிப்பிடத்தக்க பலவீனம், சோர்வு, மயக்கம், மாறுபட்ட தீவிரம் மற்றும் உள்ளூர்மயமாக்கலின் வயிற்று வலியைக் குறைத்தல், தோல் ஹைப்பர்கிமண்டேஷன் மற்றும் பல்வேறு தொற்றுநோய்களுக்கான போக்கு (ஆரோக்கியமான மக்களை அரிதாகவே பாதிக்கும் நுண்ணுயிரிகள் உட்பட - யெர்சீனியா என்டோரோகோலிட்டிகா மற்றும் விப்ரியோ வுல்னிஃபிகஸ்) ஆகியவை அடங்கும்.

என்.ஜி.யின் நோயறிதல் ஒரு சிறப்பியல்பு மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக படத்தின் அடிப்படையில் நிறுவப்பட்டுள்ளது.பின்வரும் அறிகுறிகளின் கலவையுடன் ஒரு நோயாளிக்கு ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் கண்டறியப்படுவதை சந்தேகிப்பது எளிது: ஆர்த்ரால்ஜியா, வயிற்று வலி, வெண்கல-சாம்பல் தோல், நீரிழிவு நோய் மற்றும் ஹெபடோமேகலி இருப்பது.

இரத்த பரிசோதனை: எரித்ரோசைட்டுகளில் (எம்.சி.எச்) குறைந்த ஹீமோகுளோபின் செறிவுடன் உயர் ஹீமோகுளோபின் அளவின் கலவையானது சிறப்பியல்பு. இரத்த சோகை அல்லது பிற சைட்டோபீனியாவின் வளர்ச்சி நோயின் கடைசி கட்டங்களில் காணப்படுகிறது - கல்லீரலின் சிரோசிஸ் நோயாளிகளில், அல்லது ஏராளமான இரத்தக் கசிவுகளின் விளைவாகும்.

இரும்பு வளர்சிதை மாற்றத்தின் ஆய்வு இரும்பு சுமைகளின் ஆய்வக அறிகுறிகளை அடையாளம் காண வேண்டியது அவசியம் மற்றும் இரும்பு, ஃபெரிடின் மற்றும் இரத்த சீரம் பரிமாற்றம், சீரம் மொத்த இரும்பு பிணைப்பு திறன் (OZHSS) மற்றும் இரும்பின் மதிப்பிடப்பட்ட டிரான்ஸ்ஃபிரின் செறிவு குணகம் (NTZH) ஆகியவற்றை உள்ளடக்கியது. சீரம் இரும்பு மற்றும் ஃபெரிடின் அளவின் அதிகரிப்பு, ஓஜிஎஸ்எஸ் மற்றும் டிரான்ஸ்ஃபிரின் அளவுகளில் குறைவு ஆகியவற்றால் என்ஜி வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் ஒரு முக்கியமான ஆய்வக அறிகுறி 60% க்கும் அதிகமான ஆண்களில், பெண்களில் - 50% க்கு மேல் உள்ள STI குணகத்தின் அதிகரிப்பு ஆகும்.

டெஸ்பரல் சோதனை இரும்பு அதிக சுமை இருப்பதை உறுதிப்படுத்துகிறது: இன்ட்ராமுஸ்குலர் 0.5 கிராம் டிஃபெராக்ஸமைன் (டெஸ்ஃபெரல்) க்குப் பிறகு, சிறுநீரில் தினசரி இரும்பு வெளியேற்றம் சாதாரண அளவை விட அதிகமாக உள்ளது (0-5 மிமீல் / நாள்).

வகை IV NG இல், ஆய்வகப் படத்தை ஆழமான ஹைபோக்ரோமிக் அனீமியா, ஹைபோசைடெர்னீமியா மற்றும் உயர்த்தப்பட்ட சீரம் ஃபெரிட்டின் ஆகியவற்றால் குறிக்க முடியும், இது இரும்புடன் கடுமையான திசு சுமைகளுடன் இணைக்கப்படுகிறது.

மூலக்கூறு மரபணு பகுப்பாய்வு நடத்துதல் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் பரம்பரை தன்மையை உறுதிப்படுத்தவும், இரும்பு சுமைகளின் இரண்டாம் தன்மையை விலக்கவும் உங்களை அனுமதிக்கிறது. NG இன் நோயறிதல் HFE மரபணுவின் (C282Y அல்லது H63D) ஹோமோசைகஸ் பிறழ்வுகளின் முன்னிலையில் நிறுவப்பட்டுள்ளது அல்லது இரும்பு அதிக சுமைகளின் ஆய்வக அறிகுறிகளைக் கொண்ட நோயாளிகளில் சிக்கலான ஹீட்டோரோசைகோட்டுகள் (சி 282Y மற்றும் H63D ஆகியவற்றின் பரம்பரை மாற்றங்கள் கண்டறியப்பட்டால்) கண்டறியப்படுகிறது. தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஹீட்டோரோசைகஸ் பிறழ்வுகள் C282Y மற்றும் H63D ஆகியவை ஆரோக்கியமான மக்களின் மக்கள்தொகையில் முறையே 10.6% மற்றும் 23.4% வழக்குகளின் அதிர்வெண்ணுடன் காணப்படுகின்றன, இந்த பிறழ்வுகளின் இருப்பு NG நோயறிதலுக்கு அடிப்படையாக இல்லை.

வயிற்று உறுப்புகளின் சி.டி ஸ்கேன் இரும்பு வைப்பு காரணமாக கல்லீரல் திசுக்களின் அதிகரித்த அடர்த்தியை வெளிப்படுத்துகிறது மற்றும் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் இருப்பதை சந்தேகிக்க அனுமதிக்கிறது.

எம்.ஆர்.ஐ உடன் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் நோயாளியின் கல்லீரல் அடர் சாம்பல் அல்லது கருப்பு நிறத்தைக் கொண்டுள்ளது. ஹெபடோசெல்லுலர் புற்றுநோயைக் கண்டறிவதை விலக்க கல்லீரலின் சி.டி மற்றும் எம்.ஆர்.ஐ அவசியம்.

கல்லீரல் பயாப்ஸி இரும்பு உள்ளடக்கத்தின் அரை அளவு அல்லது அளவு நிர்ணயம் மூலம் ஃபைப்ரோஸிஸின் வளர்ச்சியின் அளவையும் கல்லீரல் திசுக்களில் இரும்பின் செறிவையும் தீர்மானிக்க உங்களை அனுமதிக்கிறது. ஹீமோக்ரோமாடோசிஸைக் கண்டறிவதற்கு, கல்லீரல் திசுக்களில் (மைக்ரோமோல் / கிராம் உலர் எடையில்) இரும்புச் சத்து விகிதத்தின் விகிதத்திற்கு சமமான “கல்லீரல் இரும்புக் குறியீட்டை” கணக்கிட பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. ஒரு குறியீட்டு> 2.0 என்ஜி நோயறிதலை உறுதிப்படுத்துகிறது.

பரம்பரை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் இரண்டாம் நிலை இரும்பு ஓவர்லோட் நோய்க்குறிகளுடன் வேறுபடுத்தப்பட வேண்டும், இது பரம்பரை மற்றும் வாங்கிய ஹீமோலிடிக் அனீமியா, சில வகையான மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி (பயனற்ற சைடரோபிளாஸ்டிக் அனீமியா), போர்பிரியா மற்றும் ஆல்கஹால் கல்லீரல் பாதிப்பு நோயாளிகளுக்கு உருவாகிறது.

உடலில் இருந்து அதிகப்படியான இரும்பை அகற்றி, உள் உறுப்புகளுக்கு மீளமுடியாத சேதத்தைத் தடுப்பதே என்.ஜி.யின் சிகிச்சையின் குறிக்கோள். ஒரு பொதுவான சிகிச்சை முறை இரத்தக் கசிவு. ஆரம்ப பாடநெறி வாரத்திற்கு ஒரு முறை 500 மில்லி அளவிலான இரத்தக் கசிவைக் கொண்டுள்ளது. ஹீமோகுளோபின் அளவை 15-20 கிராம் / எல் குறைத்த பிறகு, எம்.சி.வி அளவை 3-5 எஃப்.எல். மற்றும் சீரம் ஃபெரிடினின் உள்ளடக்கம் 20-50 ng / ml வரை, பராமரிப்பு சிகிச்சைக்குச் செல்லுங்கள் - ஆண்களில் ஒவ்வொரு 2-4 மாதங்களுக்கும், பெண்களில் ஒவ்வொரு 3-6 மாதங்களுக்கும் 500 மில்லி இரத்தத்தை அகற்றுதல். சிகிச்சை வாழ்நாள் முழுவதும்.

இரத்த சோகை அல்லது பிற முரண்பாடுகளின் முன்னிலையில் (எடுத்துக்காட்டாக, இதய செயலிழப்பு), இரும்பு செலாட்டர்கள் இரத்தக் கசிவுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. டிஃபெராக்ஸமைன் திசுக்கள் மற்றும் இரத்த சீரம் ஆகியவற்றில் அதிகப்படியான இரும்பை பிணைக்கிறது மற்றும் சிறுநீர் மற்றும் மலத்துடன் வெளியேற்றப்படுகிறது. இருப்பினும், இந்த மருந்தின் அரை ஆயுள் குறுகியது - 10 நிமிடங்கள் மட்டுமே, இதற்கு மெதுவான நிர்வாகம் தேவைப்படுகிறது: 3-4 மணிநேர உட்செலுத்துதல் வடிவில் அல்லது தோலடி முறையில், சிறப்பு பம்புகளைப் பயன்படுத்தி 12 மணிநேர அல்லது சுற்று-கடிகார உட்செலுத்துதல் வடிவத்தில். வாய்வழி நிர்வாகத்திற்கான புதிய சிக்கலான உருவாக்கும் மருந்துகள் உருவாக்கப்பட்டுள்ளன, அவை மருத்துவ ஆய்வு அல்லது செயல்படுத்தலின் கட்டத்தில் உள்ளன, அவற்றில் மிகவும் பயனுள்ளவை டிஃபெராசிராக்ஸ்.

சிகிச்சையின் செயல்திறன் மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக தரவுகளின் இயக்கவியலால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. இரத்தக் கசிவுக்குப் பிறகு நோயாளிகளின் நிலை மேம்படத் தொடங்குகிறது: பலவீனம், சோர்வு, மயக்கம் மறைந்துவிடும், கல்லீரலின் அளவு குறைகிறது, நீரிழிவு மற்றும் கார்டியோமயோபதியின் போக்கை மேம்படுத்தலாம். ஆய்வக கட்டுப்பாட்டில் ஹீமோகிராம், ஃபெரிடின், இரும்பு மற்றும் என்.டி.இசட்ஹெச் (3 மாதங்களில் 1 முறை), சிறுநீர் இரும்பு வெளியேற்றத்தின் அளவு ஆகியவை அடங்கும்.

உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் சரியான நேரத்தில் சிகிச்சை அளிக்கும் இரத்தக் கசிவு ஆகியவற்றின் ஆரம்பகால நோயறிதலில், முன்கணிப்பு சாதகமானது: நோயாளிகளின் ஆயுட்காலம் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸால் பாதிக்கப்படாத மக்களின் ஆயுட்காலத்திலிருந்து வேறுபடுவதில்லை. நோயை தாமதமாகக் கண்டறிந்த சந்தர்ப்பங்களில், கல்லீரல் சிரோசிஸ், கார்டியோமயோபதி, நீரிழிவு நோய் முன்னிலையில், இந்த மீளமுடியாத சிக்கல்களின் தீவிரத்தினால் முன்கணிப்பு தீர்மானிக்கப்படுகிறது. நோயாளிகளின் மரணத்திற்கான முக்கிய காரணங்கள்: நீரிழிவு நோய், இதய செயலிழப்பு, முதன்மை கல்லீரல் புற்றுநோய், கல்லீரல் செயலிழப்பு, உணவுக்குழாய் மற்றும் வயிற்றின் சுருள் சிரை நாளங்களிலிருந்து இரத்தப்போக்கு, இடைப்பட்ட தொற்று.

பொது தகவல்

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் (வெண்கல நீரிழிவு, நிறமி சிரோசிஸ்) என்பது மரபணு ரீதியாக இரும்பு வளர்சிதை மாற்றத்தை மீறுவதாகும், இது திசுக்கள் மற்றும் உறுப்புகளில் இரும்புச்சத்து கொண்ட நிறமிகளை படிவதற்கும் பல உறுப்பு செயலிழப்புக்கும் வழிவகுக்கிறது. இந்த நோய், ஒரு சிறப்பியல்பு அறிகுறி வளாகத்துடன் (தோல் நிறமி, கல்லீரல் சிரோசிஸ் மற்றும் நீரிழிவு நோய்) 1871 இல் விவரிக்கப்பட்டது, மேலும் 1889 ஆம் ஆண்டில் இது தோல் மற்றும் உள் உறுப்புகளின் சிறப்பியல்பு நிறத்திற்கு ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் என்று அழைக்கப்பட்டது. ஒரு மக்கள்தொகையில் பரம்பரை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் அதிர்வெண் 1000 மக்கள்தொகைக்கு 1.5-3 வழக்குகள் ஆகும். பெண்கள் பெண்களை விட 2-3 மடங்கு அதிகமாக ஹீமோக்ரோமாடோசிஸால் பாதிக்கப்படுகின்றனர். நோயியலின் வளர்ச்சியின் சராசரி வயது 40-60 ஆண்டுகள் ஆகும். காயத்தின் பாலிசிஸ்டமிக் தன்மை காரணமாக, ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் ஆய்வில் பல்வேறு மருத்துவ பிரிவுகள் ஈடுபட்டுள்ளன: காஸ்ட்ரோஎன்டாலஜி, இருதயவியல், உட்சுரப்பியல், வாதவியல், முதலியன.

எட்டியோலாஜிக்கல் அம்சத்தில், முதன்மை (பரம்பரை) மற்றும் இரண்டாம் நிலை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் ஆகியவை வேறுபடுகின்றன. முதன்மை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் நொதி அமைப்புகளில் உள்ள குறைபாட்டுடன் தொடர்புடையது, இது உள் உறுப்புகளில் இரும்பு படிவதற்கு வழிவகுக்கிறது. மரபணு குறைபாடு மற்றும் மருத்துவப் படத்தைப் பொறுத்து, பரம்பரை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் 4 வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன:

• நான் - கிளாசிக் ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ், எச்எஃப்இ-தொடர்புடைய வகை (95% க்கும் மேற்பட்ட வழக்குகள்)
• II - இளம் வகை
• III - பரம்பரை HFE- இணைக்கப்படாத வகை (டிரான்ஸ்ஃபிரின் ஏற்பி வகை 2 இல் உள்ள பிறழ்வுகள்)
• IV– ஆட்டோசோமல் ஆதிக்க வகை.

இரும்பு வளர்சிதை மாற்றத்தில் ஈடுபடும் என்சைம் அமைப்புகளின் போதுமான பற்றாக்குறையின் விளைவாக இரண்டாம் நிலை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் (பொதுமைப்படுத்தப்பட்ட ஹீமோசைடிரோசிஸ்) உருவாகிறது, மேலும் இது பெரும்பாலும் பிற நோய்களுடன் தொடர்புடையது, அதனுடன் அதன் பின்வரும் வகைகள் வேறுபடுகின்றன: மாற்றத்திற்கு பிந்தைய, ஊட்டச்சத்து, வளர்சிதை மாற்ற, கலப்பு மற்றும் பிறந்த குழந்தை.

மருத்துவ பாடத்திட்டத்தில், ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் 3 நிலைகளை கடந்து செல்கிறது: நான் - இரும்பு சுமை இல்லாமல், II - இரும்பு சுமை, ஆனால் மருத்துவ அறிகுறிகள் இல்லாமல், III - மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் வளர்ச்சியுடன்.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் காரணங்கள்

முதன்மை பரம்பரை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் ஒரு ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் டிரான்ஸ்மிஷன் கோளாறு ஆகும். இது 6 வது குரோமோசோமின் குறுகிய கையில் அமைந்துள்ள HFE மரபணுவின் பிறழ்வுகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது. எச்.எஃப்.இ மரபணுவில் உள்ள குறைபாடு, டியோடெனம் 12 இன் உயிரணுக்களால் டிரான்ஸ்ப்ரின்-மத்தியஸ்த இரும்பை எடுத்துக்கொள்வதற்கு இடையூறு விளைவிக்கிறது, இதன் விளைவாக உடலில் இரும்புச்சத்து குறைபாடு குறித்து தவறான சமிக்ஞை உருவாகிறது. இதையொட்டி, இரும்பு-பிணைப்பு புரதம் டி.சி.டி -1 இன் என்டோசைட்டுகளால் அதிகரித்த தொகுப்பு மற்றும் குடலில் இரும்பு உறிஞ்சப்படுவதை மேம்படுத்துகிறது (உணவில் இருந்து சுவடு கூறுகளை சாதாரணமாக உட்கொள்வதன் மூலம்). எதிர்காலத்தில், பல உள் உறுப்புகளில் இரும்புச்சத்து கொண்ட ஹீமோசைடிரின் நிறமியின் அதிகப்படியான படிவு உள்ளது, ஸ்கெலரோடிக் செயல்முறைகளின் வளர்ச்சியுடன் அவற்றின் செயல்பாட்டு செயலில் உள்ள கூறுகளின் இறப்பு. ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் மூலம், ஆண்டுதோறும் 0.5-1.0 கிராம் இரும்பு மனித உடலில் குவிந்து வருகிறது, மேலும் 20 கிராம் மொத்த இரும்பு அளவை எட்டும்போது (சில நேரங்களில் 40-50 கிராம் அல்லது அதற்கு மேற்பட்டவை) நோயின் வெளிப்பாடுகள் வெளிப்படுகின்றன.

உடலில் இரும்புச்சத்தை அதிகமாக உட்கொள்வதன் விளைவாக இரண்டாம் நிலை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் உருவாகிறது. இந்த நிலை அடிக்கடி மீண்டும் மீண்டும் இரத்தமாற்றம், இரும்பு தயாரிப்புகளின் கட்டுப்பாடற்ற உட்கொள்ளல், தலசீமியா, சில வகையான இரத்த சோகை, தோல் போர்பிரியா, கல்லீரலின் ஆல்கஹால் சிரோசிஸ், நாள்பட்ட வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் பி மற்றும் சி, வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்கள், குறைந்த புரத உணவைப் பின்பற்றி ஏற்படலாம்.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் அறிகுறிகள்

உடலில் உள்ள மொத்த இரும்பு உள்ளடக்கம் முக்கியமான மதிப்புகளை (20-40 கிராம்) அடையும் போது, ​​பரம்பரை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் மருத்துவ வெளிப்பாடு வயதுவந்த காலத்தில் நிகழ்கிறது. நடைமுறையில் உள்ள நோய்க்குறிகளைப் பொறுத்து, ஹெபடோபதி (கல்லீரல் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ்), கார்டியோபதி (இதய ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ்), நோயின் உட்சுரப்பியல் வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன.

நோய் படிப்படியாக உருவாகிறது, ஆரம்ப கட்டத்தில் குறிப்பிட்ட சாராத புகார்கள் அதிகரித்த சோர்வு, பலவீனம், எடை இழப்பு, லிபிடோ குறைதல் குறித்து ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன. இந்த நிலையில், பெரிய மூட்டுகளின் காண்ட்ரோகால்சினோசிஸ் காரணமாக வலது ஹைபோகாண்ட்ரியம், வறண்ட சருமம், ஆர்த்ரால்ஜியா போன்றவற்றில் நோயாளிகள் தொந்தரவு செய்யலாம். ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் விரிவாக்கப்பட்ட கட்டத்தில், ஒரு உன்னதமான அறிகுறி வளாகம் உருவாகிறது, இது தோல் நிறமி (வெண்கல தோல்), சிரோசிஸ், நீரிழிவு நோய், கார்டியோமயோபதி, ஹைபோகோனடிசம் ஆகியவற்றால் குறிக்கப்படுகிறது.

வழக்கமாக, ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் ஆரம்ப அறிகுறி தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் ஒரு குறிப்பிட்ட நிறத்தின் தோற்றம் ஆகும், இது முக்கியமாக முகம், கழுத்து, மேல் மூட்டுகளில், அக்குள் மற்றும் வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு மற்றும் தோல் வடுக்கள் ஆகியவற்றில் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. நிறமியின் தீவிரம் நோயின் போக்கின் காலத்தைப் பொறுத்தது மற்றும் வெளிர் சாம்பல் (புகை) முதல் வெண்கல-பழுப்பு வரை மாறுபடும். சிறப்பியல்பு என்பது தலை மற்றும் உடற்பகுதியில் முடி உதிர்தல், குழிவான (ஸ்பூன் வடிவ) நகங்களின் சிதைவு. மெட்டகார்போபாலஞ்சியல், சில நேரங்களில் முழங்கால், இடுப்பு மற்றும் முழங்கை மூட்டுகளின் ஆர்த்ரோபதிகள் அவற்றின் விறைப்புத்தன்மையின் அடுத்தடுத்த வளர்ச்சியுடன் குறிப்பிடப்படுகின்றன.

கிட்டத்தட்ட எல்லா நோயாளிகளிலும், கல்லீரலில் அதிகரிப்பு, ஸ்ப்ளெனோமேகலி, கல்லீரலின் சிரோசிஸ் ஆகியவை கண்டறியப்படுகின்றன. இன்சுலின் சார்ந்த நீரிழிவு நோயின் வளர்ச்சியில் கணைய செயலிழப்பு வெளிப்படுகிறது. ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் போது பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் சேதத்தின் விளைவாக, பாலியல் செயல்பாடு பாதிக்கப்படுகிறது: ஆண்களில், டெஸ்டிகுலர் அட்ராபி, ஆண்மைக் குறைவு, கின்கோமாஸ்டியா உருவாகின்றன, பெண்களில் - அமினோரியா மற்றும் மலட்டுத்தன்மை. இதய ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் கார்டியோமயோபதி மற்றும் அதன் சிக்கல்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது - அரித்மியா, நாள்பட்ட இதய செயலிழப்பு, மாரடைப்பு.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் முனைய கட்டத்தில், போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம், ஆஸைட்டுகள், கேசெக்ஸியா உருவாகிறது. நோயாளிகளின் மரணம், ஒரு விதியாக, உணவுக்குழாயின் சுருள் சிரை நாளங்களில் இருந்து இரத்தப்போக்கு, கல்லீரல் செயலிழப்பு, கடுமையான இதய செயலிழப்பு, நீரிழிவு கோமா, அசெப்டிக் பெரிட்டோனிடிஸ், செப்சிஸ் ஆகியவற்றின் விளைவாக ஏற்படுகிறது. ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் கல்லீரல் புற்றுநோயை (ஹெபடோசெல்லுலர் கார்சினோமா) உருவாக்கும் அபாயத்தை கணிசமாக அதிகரிக்கிறது.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் நோயறிதல்

நடைமுறையில் உள்ள அறிகுறிகளைப் பொறுத்து, ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் நோயாளிகள் பல்வேறு நிபுணர்களின் உதவியைப் பெறலாம்: ஒரு இரைப்பைக் குடலியல் நிபுணர், இருதயநோய் நிபுணர், உட்சுரப்பியல் நிபுணர், மகளிர் மருத்துவ நிபுணர், சிறுநீரக மருத்துவர், வாத நோய் நிபுணர் மற்றும் தோல் மருத்துவர். இதற்கிடையில், ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் பல்வேறு மருத்துவ வகைகளுக்கு நோயைக் கண்டறிவது ஒன்றே. மருத்துவ அறிகுறிகளை மதிப்பீடு செய்த பின்னர், நோயறிதலின் செல்லுபடியை சரிபார்க்க நோயாளிகளுக்கு ஆய்வக மற்றும் கருவி ஆய்வுகள் வழங்கப்படுகின்றன.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸிற்கான ஆய்வக அளவுகோல்கள் இரத்த சீரம் இரும்பு, ஃபெரிடின் மற்றும் டிரான்ஸ்ப்ரின் ஆகியவற்றின் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு, சிறுநீரில் இரும்பு வெளியேற்றத்தின் அதிகரிப்பு மற்றும் இரத்த சீரம் மொத்த இரும்பு பிணைப்பு திறன் குறைதல் ஆகும். கல்லீரல் அல்லது தோலின் பஞ்சர் பயாப்ஸி மூலம் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது, இதில் மாதிரிகளில் ஹீமோசைடரின் படிவு கண்டறியப்படுகிறது. மூலக்கூறு மரபணு நோயறிதலின் விளைவாக ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் பரம்பரை தன்மை நிறுவப்பட்டுள்ளது.

உட்புற உறுப்புகளின் சேதத்தின் தீவிரத்தன்மையையும் நோயின் முன்கணிப்பையும் மதிப்பிடுவதற்காக, கல்லீரல் சோதனைகள், இரத்தம் மற்றும் சிறுநீர் குளுக்கோஸ் அளவுகள், கிளைகோசைலேட்டட் ஹீமோகுளோபின் போன்றவை ஆய்வு செய்யப்படுகின்றன. ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் ஆய்வக நோயறிதல் கருவி ஆய்வுகள் மூலம் கூடுதலாக வழங்கப்படுகிறது: கூட்டு ரேடியோகிராபி, ஈ.சி.ஜி, எக்கோ கார்டியோகிராபி, அடிவயிற்று குழி, கல்லீரல் குழி போன்றவை.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் சிகிச்சை

சிகிச்சையின் முக்கிய குறிக்கோள் உடலில் இருந்து அதிகப்படியான இரும்பை அகற்றி சிக்கல்களின் வளர்ச்சியைத் தடுப்பதாகும். ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு இரும்புச்சத்து அதிகம் உள்ள உணவுகள் (ஆப்பிள்கள், இறைச்சி, கல்லீரல், பக்வீட், கீரை போன்றவை), எளிதில் ஜீரணிக்கக்கூடிய கார்போஹைட்ரேட்டுகளை கட்டுப்படுத்தும் உணவு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. மல்டிவைட்டமின்கள், அஸ்கார்பிக் அமிலம், இரும்புச்சத்து, ஆல்கஹால் கொண்ட உணவுப் பொருட்கள் ஆகியவற்றை உட்கொள்வது தடைசெய்யப்பட்டுள்ளது. உடலில் இருந்து அதிகப்படியான இரும்பை அகற்ற, அவை ஹீமோகுளோபின், ஹீமாடோக்ரிட் மற்றும் ஃபெரிடின் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் இரத்தக் கசிவை நாடுகின்றன. இந்த நோக்கத்திற்காக, எக்ஸ்ட்ரா கோர்போரல் ஹீமோகோரெக்ஷன் முறைகளைப் பயன்படுத்தலாம் - பிளாஸ்மாபெரிசிஸ், ஹீமோசார்ப்ஷன், சைட்டாபெரெசிஸ்.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் நோய்க்கிருமி மருந்து சிகிச்சை ஒரு நோயாளிக்கு டிஃபெராக்ஸமைன் பிணைப்பு Fe3 + அயனிகளின் உள்ளார்ந்த அல்லது நரம்பு நிர்வாகத்தை அடிப்படையாகக் கொண்டது. அதே நேரத்தில், கல்லீரலின் சிரோசிஸ், இதய செயலிழப்பு, நீரிழிவு நோய் மற்றும் ஹைபோகோனடிசம் ஆகியவற்றின் அறிகுறி சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது. கடுமையான ஆர்த்ரோபதியுடன், ஆர்த்ரோபிளாஸ்டிக்கான அறிகுறிகள் (பாதிக்கப்பட்ட மூட்டுகளின் எண்டோபிரோஸ்டெடிக்ஸ்) தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. சிரோசிஸ் நோயாளிகளில், கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு தீர்வு காணப்படுகிறது.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் முன்கணிப்பு மற்றும் தடுப்பு

நோயின் முற்போக்கான போக்கை மீறி, சரியான நேரத்தில் சிகிச்சையானது ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் நோயாளிகளின் ஆயுளை பல தசாப்தங்களாக நீட்டிக்க முடியும். சிகிச்சை இல்லாத நிலையில், நோயியல் கண்டறியப்பட்ட பின்னர் நோயாளிகளின் சராசரி ஆயுட்காலம் 4-5 ஆண்டுகளுக்கு மிகாமல் இருக்கும். ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் சிக்கல்கள் இருப்பது (முக்கியமாக கல்லீரலின் சிரோசிஸ் மற்றும் இதய செயலிழப்பு) ஒரு முன்கணிப்பு சாதகமற்ற அறிகுறியாகும்.

பரம்பரை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் மூலம், தடுப்பு குடும்ப பரிசோதனை, ஆரம்பகால கண்டறிதல் மற்றும் நோயின் சிகிச்சைக்கு வருகிறது. பகுத்தறிவு ஊட்டச்சத்து, இரும்பு தயாரிப்புகளின் நிர்வாகம் மற்றும் நிர்வாகத்தை கண்காணித்தல், இரத்தமாற்றம், ஆல்கஹால் குடிக்க மறுப்பது மற்றும் கல்லீரல் மற்றும் இரத்த அமைப்பின் நோய்களைக் கொண்ட நோயாளிகளைக் கண்காணிப்பது இரண்டாம் நிலை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் வளர்ச்சியைத் தவிர்க்க உதவுகிறது.