மோடி - ஒரு சிறப்பு வகையான நீரிழிவு நோய்

நீரிழிவு நோயை வழக்கமாக இரண்டு வகைகளாகப் பிரிப்பது படிப்படியாக வழக்கற்றுப் போகிறது. புதிய ஆராய்ச்சி முறைகளின் உதவியுடன், நோயின் பிற வடிவங்களை மருத்துவர்கள் கண்டுபிடித்து, தரமற்ற வழக்குகளைப் படித்து, புதிய வகைப்பாட்டைப் பெறுகின்றனர். குறிப்பாக, குழந்தை பருவ நோயின் ஒரு குறிப்பிட்ட வடிவம் இன்று பெரும்பாலும் குறிப்பிடப்படுகிறது - MODY (முதிர்வு தொடங்கிய நீரிழிவு நோய்). புள்ளிவிவரங்களின்படி, இது நீரிழிவு நோயாளிகளில் 5% பேரில் காணப்படுகிறது. நோயறிதலை எவ்வாறு கண்டறிவது மற்றும் என்ன சிகிச்சை தேவைப்படும் என்பதை MedAboutMe புரிந்து கொண்டது.

MODY - குழந்தைகளில் நீரிழிவு வகை

1975 ஆம் ஆண்டில் அமெரிக்க மருத்துவர்கள் குழந்தைகளுக்கு ஒரு குறிப்பிட்ட நீரிழிவு நோயின் நிகழ்வுகளை விவரித்தபோது மோடி என்ற சொல் தோன்றியது. குழந்தை பருவத்திலும் இளமை பருவத்திலும், முதல் வகை நோய் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது என்று நம்பப்பட்டது - மிகவும் ஆக்கிரோஷமான வடிவம், கணையத்தின் செயல்பாடுகளை படிப்படியாக அழிப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த நோயாளிகளில் இன்சுலின் உற்பத்தி செய்யும் பீட்டா செல்கள் மிக விரைவாக சேதமடைகின்றன, மேலும் நோயாளிக்கு வாழ்நாள் முழுவதும் ஹார்மோன் மாற்று சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது - இன்சுலின் தினசரி ஊசி.

இருப்பினும், மருத்துவர்களின் கூற்றுப்படி, சில குழந்தைகளில் நீரிழிவு நோயின் அறிகுறிகள் அவ்வளவு உச்சரிக்கப்படவில்லை, மேலும் இந்த நோய் மெதுவாக முன்னேறியது அல்லது முன்னேறவில்லை. அதன் போக்கில், இந்த வகை டைப் 2 நீரிழிவு நோயை நினைவூட்டுகிறது, இது கணைய சேதத்துடன் தொடர்புடையது அல்ல, 35-40 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு தோன்றும். எனவே புதிய வகையின் பெயர் - இளைஞர்களில் வயது வந்தோர் வகை நீரிழிவு நோய் (முதிர்வு ஆரம்ப நீரிழிவு இளைஞர்கள்). அதே நேரத்தில், நோயைப் படித்த பல ஆண்டுகளில், மருத்துவர்கள் MODY க்கும் முதல் வகை நோய்க்கும் இடையிலான ஒற்றுமையை வெளிப்படுத்தினர். இதன் மூலம், கணைய செல்கள் சேதமடைகின்றன, மேலும் உறுப்பு தானே தோல்வியின் அறிகுறிகளின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. இன்று உட்சுரப்பியல் வல்லுநர்கள் 13 வகையான மோடியை வேறுபடுத்துகிறார்கள், மிகவும் பொதுவானது (நோயறிதலின் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் 50-70%) வகை 3, அதே போல் 2 வது மற்றும் 1 வது வகைகள். மீதமுள்ளவை மிகவும் அரிதானவை மற்றும் கொஞ்சம் படித்தவை.

கணைய பாதிப்புக்கான காரணங்கள்

MODY என்பது மரபணு மாற்றத்துடன் தொடர்புடைய ஒரு பரம்பரை பிறவி நோயியல் ஆகும். இத்தகைய நீரிழிவு குழந்தைகளில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது, அவர்களது உறவினர்களும் இந்த நோயின் ஒரு வடிவத்தால் அவதிப்பட்டால் மட்டுமே. எனவே, இந்த வகை நோயை சந்தேகிக்கும் சந்தர்ப்பங்களில் குடும்ப வரலாற்றை சேகரிப்பது நோயறிதலின் ஒரு முக்கிய பகுதியாகும். உண்மையில், நோயை நிர்ணயிப்பதில் முக்கியமானது பரம்பரை, ஏனெனில் மோடி என்ற சொல் கணையத்தின் சரியான செயல்பாட்டிற்கு காரணமான வெவ்வேறு மரபணுக்களில் பல பிறழ்வுகளை ஒருங்கிணைக்கிறது.

நோய்க்குறியியல் பீட்டா கலங்களின் செயல்பாட்டை பாதிக்கிறது மற்றும் படிப்படியாக அவை போதுமான இன்சுலின் உற்பத்தி செய்ய முடியாது என்பதற்கு வழிவகுக்கிறது. இந்த ஹார்மோன் உடல் திசுக்களுக்கு சர்க்கரை வழங்கப்படுவதற்கு காரணமாகிறது, எனவே இரத்தத்தில் பற்றாக்குறை இருக்கும்போது, ​​குளுக்கோஸ் அளவு அதிகரிக்கும். அதே நேரத்தில், கடுமையான வகை 1 நீரிழிவு நோயைப் போலல்லாமல், முழுமையான இன்சுலின் குறைபாடு எளிதில் உருவாகிறது, மோடியுடன் ஒரு குறிப்பிட்ட அளவு ஹார்மோன் இன்னும் உள்ளது. அதனால்தான், இந்த நோய் பிறவி மற்றும் குழந்தை பருவத்திலிருந்தே உருவாகிறது என்ற போதிலும், அறிகுறிகள் அதிகரிக்கும் போது, ​​இது பெரும்பாலும் இளம் பருவத்திலேயே கண்டறியப்படுகிறது.

கர்ப்ப காலத்தில் இளம் பெண்களில் கிட்டத்தட்ட பாதி MODY வழக்குகள் கண்டறியப்படுகின்றன. முதலாவதாக, கர்ப்பகால நீரிழிவு நோய் கண்டறியப்படுகிறது, ஆனால் பொதுவாக குழந்தை பிறந்த பிறகு அதன் அறிகுறிகள் நீங்கும். ஹைப்பர் கிளைசீமியா தொடர்ந்தால், MODY இன் நிகழ்தகவு மிக அதிகம்.

நீரிழிவு நோயின் அறிகுறிகள்

குழந்தை பருவத்தில் அறிகுறிகளால் மோடி நீரிழிவு நோயை அடையாளம் காண்பது மிகவும் கடினம். ஏற்கனவே குறிப்பிட்டுள்ளபடி, இது ஒரு லேசான வடிவத்தில் தொடர்கிறது, எனவே வளரும் நோய் எந்தவொரு தீவிர நோய்களாலும் நீண்ட காலமாக தன்னை வெளிப்படுத்தாது.

நோயின் மிகவும் பொதுவான வடிவம், 3 வது வகையின் MODY, பொதுவாக 20-30 ஆண்டுகளில் ஏற்கனவே குறிப்பிடத்தக்க அளவில் வெளிப்படும், ஆனால் அதன் பிறகு அது முன்னேறும். MODY உடனான நீரிழிவு அறிகுறிகள் இன்சுலின் பற்றாக்குறையால் தூண்டப்பட்ட எந்தவொரு ஹைப்பர் கிளைசீமியாவின் பண்புகளாகும்: அவற்றில்:

• நிலையான தாகம்.
• பசியின் வலுவான உணர்வு.
• பாலியூரியா (அதிகரித்த சிறுநீர், அடிக்கடி சிறுநீர் கழித்தல்).
• சோர்வு, மயக்கம்.
• மனநிலை ஊசலாடுகிறது.
• எடை இழப்பு.
• உயர் இரத்த அழுத்தம்.
• காயங்களை மோசமாக குணப்படுத்துதல்.

நோயாளிக்கு சிறுநீரில் (கிளைகோசூரியா) சர்க்கரை இருப்பது கண்டறியப்பட்டுள்ளது, மேலும் இரத்த அமைப்பும் மாறுகிறது - அதில் உள்ள கீட்டோன் உடல்களின் அளவு (கெட்டோஅசிடோசிஸ்) அதிகரிக்கிறது. சில நீரிழிவு நோயாளிகள் தூக்கமின்மை, காரணமில்லாத காய்ச்சல் மற்றும் பிடிப்புகள் போன்றவற்றைப் புகார் செய்கிறார்கள்.

MODY க்கான பொதுவான சோதனைகள் மற்றும் பிற நோயறிதல்கள்

நோயறிதலின் ஆரம்பத்தில், நோயாளி நீரிழிவு நோயைக் கண்டறிவதற்கான பொதுவான சோதனைகளுக்கு உட்படுத்த வேண்டும், குறிப்பாக, இரத்தத்தில் சர்க்கரை மற்றும் இன்சுலின் அளவை சரிபார்க்க வேண்டும். இத்தகைய பரிசோதனைகள் ஹைப்பர் கிளைசீமியாவைத் தீர்மானிப்பது மட்டுமல்லாமல், அதனுடன் தொடர்புடையதை வெளிப்படுத்தும். அதிக சர்க்கரையின் பின்னணியில், இன்சுலின் அளவும் அதிகமாக இருந்தால், கடுமையான இன்சுலின் எதிர்ப்பைக் கொண்ட டைப் 2 நீரிழிவு நோயைப் பற்றி பேசுகிறோம், மேலும் MODY முற்றிலும் விலக்கப்படுகிறது.

இன்சுலின் குறைந்த அளவு கணையப் பற்றாக்குறையைக் குறிக்கிறது, இந்த விஷயத்தில் நோயாளிக்கு MODY சந்தேகிக்கப்படலாம். ஆனால் குழந்தைகளில் இந்த நீரிழிவு பரம்பரை மரபணு இயல்புடையது என்பதால், மரபணு ஆராய்ச்சிக்குப் பிறகுதான் இறுதி நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. உண்மையில், மற்ற அனைத்து சோதனைகள் மற்றும் பரிசோதனைகள் நோயின் போக்கின் தீவிரத்தன்மையையும், ஹைப்பர் கிளைசீமியாவின் பின்னணியில் எழும் சாத்தியமான சிக்கல்களையும் மட்டுமே காட்டுகின்றன.

மரபணு ஆராய்ச்சி என்பது மிகவும் சிக்கலான, நீண்ட மற்றும் விலையுயர்ந்த கண்டறியும் முறையாகும். எனவே, இது நீரிழிவு நோய்க்கான பிற வகைகளைத் தவிர்த்து மேற்கொள்ளப்படுகிறது. எடுத்துக்காட்டாக, ஒரு நோயாளிக்கு இன்சுலின் மற்றும் பீட்டா கலங்களுக்கு ஆன்டிபாடிகள் பரிசோதிக்க பரிந்துரைக்கப்படலாம், இதன் இருப்பு நோயின் தன்னுடல் தாக்க தன்மையைக் குறிக்கிறது. பகுப்பாய்வு நேர்மறையானதாக இருந்தால், MODY விலக்கப்படும்.

நீரிழிவு வகை MODY க்கு சிகிச்சை

பீட்டா செல்கள் பாதிக்கப்படுவது மற்றும் இன்சுலின் உற்பத்தி குறைவது போன்ற நீரிழிவு வகைகளை மோடி குறிப்பதால், சிகிச்சையில் இந்த ஹார்மோனின் ஊசி அடங்கும். இத்தகைய சிகிச்சை இல்லாமல், அறிகுறிகள் படிப்படியாக அதிகரிக்கின்றன, மேலும் ஹைப்பர் கிளைசீமியாவின் பின்னணியில் கடுமையான சிக்கல்கள் உருவாகலாம். அவற்றில்:

• மாரடைப்பு.
• விழித்திரை சேதம், பார்வை குறைந்தது.
• சிறுநீரகத்தின் மாரடைப்பு உள்ளிட்ட சிறுநீரகங்களுக்கு சேதம்.
• முனைகளின் நரம்பியல் (உணர்திறன் இழப்பு, நீரிழிவு பாதத்தை உருவாக்கும் ஆபத்து).

எனவே, சில சந்தர்ப்பங்களில் இன்சுலின் நியமனம் மட்டுமே பயனுள்ள சிகிச்சையாகும். இருப்பினும், கடுமையான நீரிழிவு நோய்களுக்கு MODY இன்னும் பொருந்தாது, எனவே, சில கட்டங்களில், சிகிச்சை ஊசி இல்லாமல் நடைபெறலாம். நோயாளிக்கு சர்க்கரை குறைக்கும் மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன, அவை வகை 2 நோய்க்கு சிகிச்சையில் முக்கியமானவை.

ஒரு நிலையான நிலையை பராமரிக்க மற்றும் நீரிழிவு அறிகுறிகளை அகற்ற, MODY நோயாளிகள் ஆரோக்கியமான வாழ்க்கை முறையின் விதிகளை பின்பற்ற வேண்டும். இதற்கு முக்கியமானது குறைந்த கார்ப் உணவு. அதிக கிளைசெமிக் குறியீட்டைக் கொண்ட தயாரிப்புகள், இதன் நுகர்வு இரத்த சர்க்கரையின் கூர்மையான அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது, இது உணவில் இருந்து முற்றிலும் விலக்கப்பட வேண்டும். சாதாரண கணைய செயல்பாட்டின் போது, ​​குளுக்கோஸில் இத்தகைய தாவல்கள் சுமந்து செல்வது ஒப்பீட்டளவில் எளிதானது, ஆனால் குறைந்த இன்சுலின் உற்பத்தியுடன், முறையற்ற ஊட்டச்சத்து கடுமையான ஹைப்பர் கிளைசீமியாவின் தாக்குதல்களுக்கு வழிவகுக்கும். எனவே, மோடியுடன், சர்க்கரை (இனிப்பு, இனிப்பு நீர், முதலியன), வெள்ளை அரிசி, வெள்ளை ரொட்டி மற்றும் இனிப்பு மஃபின், நூடுல்ஸ் (துரம் கோதுமை தவிர) மற்றும் பிற ஒத்த தயாரிப்புகளுடன் கூடிய உணவுகள் மற்றும் பானங்கள் ஏற்றுக்கொள்ள முடியாதவை.