நீரிழிவு இன்சிபிடஸ்: அறிகுறிகள், சிகிச்சை, காரணங்கள், அறிகுறிகள்

நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் என்பது ADH இன் குறைபாடு அல்லது பலவீனமான நடவடிக்கை காரணமாக சிறுநீரகங்களை சிறுநீர் குவிக்க இயலாமை காரணமாக கடுமையான பாலியூரியாவால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு நோயாகும்.

ADH இன் சுரப்பு அல்லது செயலில் குறைவு திரவத்தின் அதிக இழப்புடன் (ND) உள்ளது, இது நோயின் முக்கிய வெளிப்பாடுகளுக்கு காரணமாகும்.

நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் (என்.டி) என்பது ஒரு நோயியல் நிலை, இதில் அதிக அளவு நீர்த்த மற்றும் ஹைபோடோனிக் சிறுநீர் இழக்கப்படுகிறது.

நீரிழிவு இன்சிபிடஸின் காரணங்கள்

பெரியவர்களில் முதல் இடம் கிரானியோசெரெப்ரல் காயங்கள் மற்றும் நரம்பியல் அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகளுக்கு சொந்தமானது, அதே நேரத்தில் குழந்தை பருவத்தில் சிஎன்எஸ் கட்டிகள் ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன (கிரானியோபார்ஞ்சியோமா, ஜெர்மினோமா, க்ளியோமா, பிட்யூட்டரி அடினோமா). பிற காரணங்கள் வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்கள், வாஸ்குலர் புண்கள் (மாரடைப்பு, இரத்தக்கசிவு, அனீரிசிம்ஸ்), ஊடுருவக்கூடிய புண்கள் (ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ், காசநோய், சார்கோயிடோசிஸ்), தொற்று நோய்கள் (டோக்ஸோபிளாஸ்மோசிஸ், சைட்டோமெலகோவைரஸ் தொற்று, மூளைக்காய்ச்சல், என்செபலிடிஸ்) இருக்கலாம். லிம்போசைடிக் இன்ஃபுண்டிபுலோஹைபோபிசிடிஸ் வடிவத்தில் நியூரோஹைபோபிஸிஸின் ஆட்டோ இம்யூன் புண் அரிதானது.

சுமார் 5% நோயாளிகளுக்கு ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் பரம்பரை கொண்ட நியூரோஜெனிக் நீரிழிவு இன்சிபிடஸின் குடும்ப வடிவம் உள்ளது. இந்த நோய் 20 வது குரோமோசோமில் அமைந்துள்ள ப்ரொப்ரொபிரோசோபிசின் என்ற வாசோபிரசின் முன்னோடி மரபணுவின் பிறழ்வால் ஏற்படுகிறது.

மத்திய நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் முன்னர் டிட்மோட் நோய்க்குறி அல்லது டங்ஸ்டன் நோய்க்குறியின் முக்கிய அங்கமாகக் கருதப்பட்டது. நவீன தரவுகளின்படி, டிரான்ஸ்மேம்பிரேன் புரோட்டீன் டங்ஸ்டமைனை குறியாக்கம் செய்யும் 4 வது குரோமோசோமில் WFS1 மரபணுவின் பிறழ்வு காரணமாக இந்த மிக அரிதான மரபணு நோய் ஏற்படுகிறது, இது நியூரான்கள் மற்றும் கணைய தீவுகளின் cells- கலங்களின் எண்டோபிளாஸ்மிக் நெட்வொர்க்கில் கால்சியம் அயனிகளின் போக்குவரத்தில் ஈடுபட்டுள்ளது. முக்கிய அறிகுறிகள் இன்சுலின் சார்ந்த நீரிழிவு மற்றும் பார்வையில் முற்போக்கான குறைவு. நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் உள்ளிட்ட மத்திய நரம்பு மண்டலத்திற்கு ஏற்படும் சேதம் பிற்காலத்தில் (20-30 ஆண்டுகள்) உருவாகிறது, எல்லா நோயாளிகளுக்கும் இல்லை.

நீரிழிவு இன்சிபிடஸின் வளர்ச்சியுடன் ஹைப்போதலாமிக்-பிட்யூட்டரி பிராந்தியத்தின் தோல்வி சில நேரங்களில் லாரன்ஸ்-மூன்-பார்ட்-பீடில் நோய்க்குறி (குறுகிய நிலை, உடல் பருமன், மன வளர்ச்சி, விழித்திரை நிறமி சிதைவு, பாலிடாக்டிலி, ஹைபோகோனடிசம் மற்றும் யூரோஜெனிட்டல் முரண்பாடுகள்) போன்ற அரிய மரபணு நோய்களால் காணப்படுகிறது. ஹெஸ்ஸல் டிரான்ஸ்கிரிப்ஷன் காரணி.

கெஸ்டஜெனிக் நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் கர்ப்ப காலத்தில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது. இந்த வழக்கில், நஞ்சுக்கொடி ADH இன் முறிவை அதிகரிக்கிறது, இது சிஸ்டைன் அமினோபெப்டிடேஸ் என்ற நொதியை உருவாக்குகிறது, இது ஆக்ஸிடாஸின் அழிக்க வடிவமைக்கப்பட்டுள்ளது, ஆனால் வாசோபிரசினையும் அழிக்கிறது.

நெஃப்ரோஜெனிக் நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் அதன் விரிவாக்கப்பட்ட வடிவத்தில் மிகவும் குறைவான பொதுவான ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி ஆகும். பிறவி நெஃப்ரோஜெனிக் நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் என்பது ADH க்கு உணர்திறன் காரணமாக ஏற்படும் ஒரு அரிய மரபணு நோயாகும். வாஸோபிரசின் வகை 2 ஏற்பி மரபணுவின் பிறழ்வுகளால் ஏற்படும் எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட பின்னடைவு வடிவம் தனிமைப்படுத்தப்பட்டு, அக்வாபோரின் -2 மரபணுவின் ஆட்டோசோமால் ரீசீசிவ் மற்றும் ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் பிறழ்வுகள் (குழாய் எபிடெலியல் செல்களைச் சேகரிப்பதற்கான நுண்துளை சவ்வின் டிரான்ஸ்மேம்பிரேன் நீர் சேனல்) இன்னும் குறைவாகவே காணப்படுகின்றன.

வாங்கிய நெஃப்ரோஜெனிக் நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் பிறவி விட அடிக்கடி தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது, ஆனால் குறைவான தெளிவான மருத்துவ படம் மற்றும் கோளாறுகளின் மீள்தன்மை ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மற்றவர்களை விட பெரும்பாலும் காரணம் லித்தியம் தயாரிப்புகள் ஆகும், இது வாசோபிரசின் ஏற்பிகளிடமிருந்து உள்விளைவு சமிக்ஞை பரிமாற்றத்தை சீர்குலைக்கும். ஜென்டாமைசின், மெட்டாசைக்ளின், ஐசோபாஸ்பாமைடு, கொல்கிசின், வின்ப்ளாஸ்டைன் டோலாசமைடு, ஃபெனிடோயின், நோர்பைன்ப்ரைன் (நோர்பைன்ப்ரைன்), லூப் மற்றும் ஆஸ்மோடிக் டையூரிடிக்ஸ் ஆகியவை நீண்டகால மற்றும் பாரிய பயன்பாட்டுடன் ஒத்த விளைவைக் கொண்டுள்ளன. எலக்ட்ரோலைட் கோளாறுகள் (ஹைபோகாலேமியா, ஹைபர்கால்சீமியா), சிறுநீரக நோய் (பைலோனெப்ரிடிஸ், டூபுலோ-இன்டர்ஸ்டீடியல் நெஃப்ரிடிஸ், பாலிசிஸ்டிக், போஸ்டோஸ்ட்ரக்டிவ் யூரோபதி), அமிலாய்டோசிஸ், மைலோமா, அரிவாள் செல் இரத்த சோகை மற்றும் சார்கோயிடோசிஸ் ஆகியவற்றில் நெஃப்ரோஜெனிக் நீரிழிவு கூறுகளைக் காணலாம்.

நீரிழிவு இன்சிபிடஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

வாசோபிரசினின் சுரப்பு முன்புற ஹைப்போதலாமஸ் ஆஸ்மோர்செப்டர்களால் கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது, இது அசலின் 1% க்கும் குறைவான சவ்வூடுபரவல் ஏற்ற இறக்கங்களுக்கு பதிலளிக்கிறது. இயற்கை திரவ இழப்பு (சிறுநீர் மற்றும் வியர்வை, சுவாசம்) இரத்த பிளாஸ்மாவின் சவ்வூடுபரவல் படிப்படியாக அதிகரிக்க வழிவகுக்கிறது. இது 282–285 மோஸ் / கிலோவாக அதிகரிப்பதால், வாசோபிரசின் சுரப்பு அதிகரிக்கத் தொடங்குகிறது. இதற்கு மாறாக, அதிகப்படியான திரவ உட்கொள்ளல் மற்றும் பிளாஸ்மா சவ்வூடுபரவல் குறைதல் ஆகியவை ADH இன் சுரப்பைத் தடுக்கின்றன, இது நீர் மறுஉருவாக்கத்தில் கூர்மையான குறைவு மற்றும் சிறுநீர் உற்பத்தியில் அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது.

மத்திய (நியூரோஹைபோபிசியல்) நீரிழிவு இன்சிபிடஸ்

மத்திய ND இல், ADH சுரக்கத்தின் முழுமையான அல்லது உறவினர் குறைபாட்டின் விளைவாக ஹைபோடோனிக் பாலியூரியா காணப்படுகிறது, போதுமான சுரப்பு தூண்டுதல் மற்றும் ADH க்கு சாதாரண சிறுநீரக பதில் இருந்தபோதிலும். மத்திய என்.டி துணை வகைகளாக பிரிக்கப்பட்டுள்ளது.

ADH குறைபாட்டின் அளவைப் பொறுத்து:

  • முழுமையான மத்திய ND ஆனது ADH ஐ ஒருங்கிணைக்க அல்லது சுரக்க முழுமையான இயலாமையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது,
  • முழுமையடையாத மத்திய ND போதிய தொகுப்பு அல்லது ADH இன் சுரப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

பரம்பரை பொறுத்து:

  • குடும்ப மத்திய என்.டி என்பது ஒரு அரிய நோயியல் ஆகும், இது பல்வேறு ஓட்ட முறைகள் கொண்ட ஒரு ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் வகையாகும் மற்றும் குழந்தை பருவத்தில் உருவாகிறது, பெரும்பாலான மரபணு குறைபாடுகள் நியூரோபிசின் மூலக்கூறின் கட்டமைப்பை மாற்றியமைப்போடு தொடர்புடையது, இது புரோஹார்மோனின் உள்விளைவு போக்குவரத்தை சீர்குலைக்கிறது,
  • வாங்கிய மத்திய ND பல காரணங்களால் எழுகிறது.

மத்திய நீரிழிவு இன்சிபிடஸின் காரணங்கள்

முதன்மை ND (வாங்கப்படவில்லை)

இரண்டாம் நிலை என்.டி (வாங்கப்பட்டது)

அதிர்ச்சிகரமானஉள்நாட்டு காயம்
ஈட்ரோஜெனிக் காயம் (செயல்பாடு)
கட்டிகள்Craniopharyngiomas
முதன்மை பிட்யூட்டரி கட்டி
கட்டி மெட்டாஸ்டேஸ்கள் (பாலூட்டி சுரப்பிகள், நுரையீரல்)
கடுமையான லுகேமியா
லிம்போமாடாய்டு கிரானுலோமாடோசிஸ்
நீர்க்கட்டி பாக்கெட் ராட்கே
கலப்பு கிருமி உயிரணு கட்டி (அரிதானது)
granulomatosisஇணைப்புத்திசுப் புற்று
histiocytosis
காசநோய்
தொற்றுமூளைக்காய்ச்சல்
என்சிபாலிட்டிஸ்
வாஸ்குலர் நோய்குருதி நாள நெளிவு
ஷீஹான் நோய்க்குறி
ஹைபோக்சிக் என்செபலோபதி
மருந்துகள் / பொருட்கள்மது
Difenilgidantion
ஆட்டோ இம்யூன் தோற்றம்லிம்போசைடிக் பிட்யூட்டரி சுரப்பி (அரிதாக, பொதுவாக முன்புற மடலை பாதிக்கிறது)

நெஃப்ரோஜெனிக் நீரிழிவு இன்சிபிடஸ்

இது ADH இன் போதுமான அளவு இருந்தபோதிலும், நிலையான ஹைப்போடோனிக் பாலியூரியாவால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, மேலும் வெளிப்புற ADH இன் நிர்வாகம் வெளியேற்றப்படும் சிறுநீரின் அளவையோ அல்லது அதன் சவ்வூடுபரவலையோ பாதிக்காது. நெஃப்ரோஜெனிக் என்.டி துணை வகைகளாக பிரிக்கப்பட்டுள்ளது.

ADH குறைபாட்டின் அளவைப் பொறுத்து.

  • முழுமையான நெஃப்ரோஜெனிக் என்.டி மருந்தியல் அளவுகளில் கூட வாசோபிரசினுக்கு பதிலளிக்க முழுமையான இயலாமையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.
  • முழுமையற்ற நெஃப்ரோஜெனிக் என்.டி என்பது வாஸோபிரசின் தயாரிப்புகளின் மருந்தியல் அளவுகளுக்கு பதிலளிக்கும் திறனால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

பரம்பரை பொறுத்து.

  • இரண்டு வெவ்வேறு மண்டலங்களில் உள்ள பிறழ்வுகள் காரணமாக பரம்பரை நெஃப்ரோஜெனிக் என்.டி ஏற்படுகிறது. 90% நிகழ்வுகளில், பிறழ்வு வாசோபிரசின் V இன் செயல்பாட்டை மீறுகிறது2சிறுநீரகக் குழாயின் ஏற்பி. மரபுரிமை முறை எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட, பின்னடைவு, ஒரு பெண் ஹீட்டோரோசைகஸ் பிறழ்வு கேரியர் நொக்டூரியா, நொக்டிடிப்ஸி மற்றும் சிறுநீரின் அசாதாரண ஈர்ப்பு விசையுடன் பலவீனமான நீர் வளர்சிதை மாற்றத்தின் லேசான அறிகுறிகளைக் கொண்டிருக்கலாம். பரம்பரை ND உடைய 10% குடும்பங்களில், குரோமோசோம் 12, பகுதி q13 இல் அமைந்துள்ள அக்வாபோரின் -2 மரபணுவில் ஒரு பிறழ்வு கண்டறியப்படுகிறது. இந்த பிறழ்வின் பரம்பரை தன்னியக்க பின்னடைவு அல்லது ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது.
  • வாங்கிய ND பெரும்பாலும் ஹைபர்கேமியா அல்லது ஹைபர்கால்சீமியா காரணமாக ஏற்படுகிறது. இரண்டு நிகழ்வுகளிலும், சிறுநீரகங்களில் அக்வாபோரின் -2 இன் செயல்பாடு ஒடுக்கப்படுகிறது. லித்தியம் இதே போன்ற விளைவைக் கொண்டுள்ளது. நெஃப்ரோஜெனிக் என்.டி.யின் வளர்ச்சியால் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் சிறுநீர் பாதை அடைப்பு சிக்கலாக இருக்கலாம்.

வாங்கிய நெஃப்ரோஜெனிக் என்.டி.க்கான காரணங்கள்

பரம்பரை
குடும்ப எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட பின்னடைவு (V இல் பிறழ்வு)2ஏற்பி)
ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் (அக்வாபோரின் மரபணுவில் பிறழ்வு)
ஆட்டோசோமல் ஆதிக்கம் (அக்வாபோரின் மரபணுவில் பிறழ்வு)
வாங்கியது
மருந்துலித்தியம் ஏற்பாடுகள்
demeclocycline
methoxyflurane
வளர்சிதை மாற்றkaliopenia
ஹைபர்கால்சீமியா / ஹைபர்கால்சியூரியா
இருதரப்பு சிறுநீர்க்குழாயின் விளைவுகள்தீங்கற்ற புரோஸ்டேடிக் ஹைப்பர் பிளேசியா
நியூரோஜெனிக் சிறுநீர்ப்பை (நீரிழிவு உள்ளுறுப்பு நரம்பியல்)
வாஸ்குலர்சிக்கிள் செல் இரத்த சோகை
infiltrativeஅமிலோய்டோசிஸ்
குறைந்த புரத உணவு

முதன்மை பாலிடிப்சியா

முதன்மை பாலிடிப்சியாவுடன், திரவ உட்கொள்ளல் ஆரம்பத்தில் அதிகரிக்கப்படுகிறது, இது திரவத்தை "துஷ்பிரயோகம்" என்று அழைக்கலாம், இது ஏற்கனவே இரண்டாவதாக பாலியூரியாவோடு சேர்ந்து இரத்த சவ்வூடுபரவல் குறைகிறது. முதன்மை பாலிடிப்சியா இரண்டு வகைகளாக பிரிக்கப்பட்டுள்ளது.

  • டிப்ஸோஜெனிக் என்.டி, இதில் ஏ.டி.எச் சுரப்பைத் தூண்டுவதற்கான ஆஸ்மோடிக் வாசல் ஒரு சாதாரண மட்டத்தில் பராமரிக்கப்படுகிறது, அதே நேரத்தில் தாகம் செயல்படுத்துவதற்கான வழக்கத்திற்கு மாறாக குறைந்த ஆஸ்மோடிக் வாசல் உருவாகிறது. இந்த மீறல் நிலையான ஹைபோடோனிக் பாலிடிப்சியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது, ஏனெனில் சீரம் ஆஸ்மோலரிட்டி ADH சுரப்பைத் தூண்டுவதற்கான வாசலுக்குக் கீழே பராமரிக்கப்படுகிறது.
  • சைக்கோஜெனிக் பாலிடிப்சியா, இதில் ஒரு பராக்ஸிஸ்மால் அதிகரித்த நீர் நுகர்வு உள்ளது, இது உளவியல் காரணிகளை அல்லது மனநோயைத் தூண்டுகிறது. டிப்ஸோஜெனிக் என்.டி போலல்லாமல், இந்த சந்தர்ப்பங்களில் தாகத்தைத் தூண்டுவதற்கு ஆஸ்மோடிக் வாசலில் குறைவு இல்லை.

நீரிழிவு இன்சிபிடஸின் அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள்

குறிப்பிட்டுள்ளபடி, நீரிழிவு இன்சிபிடஸின் முக்கிய அறிகுறிகள் தாகம், பாலியூரியா மற்றும் பாலிடிப்சியா (நாள் நேரத்தைப் பொருட்படுத்தாமல்). நோயாளிகள் பெரும்பாலும் குளிர்ந்த நீர் அல்லது குளிர்ந்த பானங்களை குடிக்க விரும்புகிறார்கள். இரவு தாகமும் பாலியூரியாவும் தூக்கத்தைத் தொந்தரவு செய்கின்றன, மேலும் மன செயல்திறன் மற்றும் மன செயல்பாடு குறைகிறது. ஒரு பெரிய அளவிலான திரவத்தின் தொடர்ச்சியான பயன்பாடு படிப்படியாக வயிற்றைத் தவிர்ப்பதற்கும் அதன் சுரப்பிகளின் சுரப்பு குறைவதற்கும் வழிவகுக்கிறது, இரைப்பை குடல் இயக்கம் பலவீனமடைகிறது.

வாங்கிய நீரிழிவு இன்சிபிடஸின் ஆரம்ப வயது ஏதேனும் இருக்கலாம், அதே நேரத்தில் அதன் பிறவி வடிவங்களில் சில வடிவங்கள் உள்ளன.

நீரிழிவு இன்சிபிடஸின் நோய் கண்டறிதல்

பாலியூரியாவின் காரணத்தை தீர்மானிப்பது பெரும்பாலும் எந்த குறிப்பிட்ட சிக்கல்களையும் ஏற்படுத்தாது, ஆனால் சில நேரங்களில் இது கடினமான பணியாகும். இவ்வாறு, பாலியூரியா நோயாளிக்கு நீரிழிவு நோய் இருப்பது அதன் காரணத்தை தெளிவாகக் குறிக்கிறது. ஹைபோடோனிக் பாலியூரியாவுடன் இணைந்து ஒரு நோயாளிக்கு ஒரு மன நோய் இருப்பது முதன்மை (சைக்கோஜெனிக்) பாலிடிப்சியாவைக் குறிக்கிறது. மறுபுறம், அதிகரித்த பிளாஸ்மா ஆஸ்மோலரிட்டி மற்றும் உயர் சீரம் சோடியத்தின் பின்னணிக்கு எதிரான ஹைபோடோனிக் பாலியூரியா முதன்மை பாலிடிப்சியாவைக் கண்டறிவதை விலக்குகிறது. ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி பிராந்தியத்தில் அறுவை சிகிச்சை அல்லது அதிர்ச்சிக்குப் பிறகு பாலியூரியா ஏற்படும் போது, ​​மத்திய என்.டி.யின் நோயறிதல் கிட்டத்தட்ட வெளிப்படையானது. வெளிப்படையான சந்தர்ப்பங்களில், சிறப்பு சோதனைகள் விரும்பத்தக்கவை.

ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி பகுதியில் அல்லது அதன் காயத்தில் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, நீர் சமநிலையை மீறுவது பொதுவாக மூன்று கட்டங்களில் நிகழ்கிறது.

  • நிலையற்ற ND இன் முதல் கட்டம் அச்சு அதிர்ச்சி மற்றும் நரம்பு செல்கள் செயல் திறனை உருவாக்க இயலாமை ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது. இது ஒரு காயத்திற்குப் பிறகு முதல் 24 மணி நேரத்தில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது மற்றும் சில நாட்களுக்குள் தீர்க்கிறது.
  • இரண்டாவது கட்டம் ஏ.டி.எச் ஹைப்பர்செக்ரிஷன் நோய்க்குறியால் வெளிப்படுகிறது, காயம் ஏற்பட்ட 5-7 நாட்களுக்குப் பிறகு இது நிகழ்கிறது மற்றும் அதிர்ச்சி (டிராபிக் தொந்தரவு, இரத்தக்கசிவு) காரணமாக அழிக்கப்படும் ஏ.டி.எச் ஐ ஒருங்கிணைக்கும் நரம்பு செல்களிலிருந்து ஏ.டி.எச் வெளியீட்டோடு தொடர்புடையது.
  • மூன்றாவது கட்டம் மத்திய என்.டி.யின் வளர்ச்சியாகும், ஏ.டி.எச் உற்பத்தி செய்யும் 90% க்கும் மேற்பட்ட செல்கள் அதிர்ச்சியால் அழிக்கப்படுகின்றன.

வெளிப்படையாக, விவரிக்கப்பட்ட மூன்று-கட்ட இயக்கவியல் அனைத்து நோயாளிகளிலும் காணப்படவில்லை - சில நோயாளிகளில் முதல் கட்டம் மட்டுமே உருவாக முடியும், மற்றவற்றில் - முதல் மற்றும் இரண்டாவது, மற்றும் சில நோயாளிகளில், மூளைக் காயம் ஒரு மைய ND உடன் முடிவடைகிறது.

மத்திய ND ஐக் கண்டறிவதற்கான கொள்கை ND இன் பிற சாத்தியமான அனைத்து காரணங்களையும் விலக்குவதற்கு குறைக்கப்படுகிறது. குறிப்பாக, வாஸோபிரசினுடன் எடுக்கப்பட்ட சிறுநீரின் அளவு குறைவது மத்திய என்.டி.யைக் கண்டறிவதை உறுதிப்படுத்தாது, ஏனெனில் இதுபோன்ற எதிர்வினை முதன்மை பாலிடிப்சியாவிலும், மூளை அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் நோயாளிகளிலும், மற்றும் நேர்மறையான நீர் சமநிலையுடன் கூடிய நோயாளிகளிலும், பிந்தைய சந்தர்ப்பத்தில், நீரைத் தக்கவைத்துக்கொள்ளவும் முடியும் நீர் போதை. மத்திய ND க்கான ஒரு குறிப்பிட்ட நோயறிதல் கலவையானது இரத்தத்தின் இயல்பான அல்லது சற்றே உயர்த்தப்பட்ட சவ்வூடுபரவலுக்கு எதிரான ஹைபோடோனிக் பாலியூரியாவின் கலவையாகும் மற்றும் இரத்தத்தில் மிகக் குறைந்த அளவிலான ADH ஆகும். முதன்மை பாலிடிப்சியாவைப் போலன்றி, இதில் ஒருபோதும் இரத்தத்தின் அதிகரித்த சவ்வூடுபரவல் இல்லை, சில சமயங்களில் அது கூட குறைகிறது.

நீர் தடை சோதனை

நீர் கட்டுப்பாடு கொண்ட சோதனையின் போது, ​​தண்ணீரின் நுகர்வு மட்டுமல்லாமல், வேறு எந்த திரவங்களும் உடலின் நீரிழப்பை ஏற்படுத்துவதற்காக விலக்கப்பட்டு, அதன் மூலம் ADH இன் அதிகபட்ச தூண்டுதலுக்கு போதுமான சக்திவாய்ந்த தூண்டுதலை உருவாக்குகின்றன. திரவ உட்கொள்ளலைக் கட்டுப்படுத்துவதற்கான காலம் உடலின் திரவ இழப்பு வீதத்தைப் பொறுத்தது, பொதுவாக சோதனை 4 முதல் 18 மணி நேரம் வரை நீடிக்கும். நீர் ஆதாரம் இல்லாத ஒரு அறையில் சோதனையை நடத்துவது நல்லது. பரிசோதனையைத் தொடங்குவதற்கு முன், நோயாளி சிறுநீர் கழிக்க வேண்டும், அதன் பிறகு அதை எடை போட வேண்டும். இந்த தருணத்திலிருந்து, நோயாளியின் உடல் எடை ஒவ்வொரு மணி நேரமும் கண்காணிக்கப்படுகிறது, வெளியேற்றப்படும் சிறுநீரின் அளவு பதிவு செய்யப்படுகிறது, மேலும் சிறுநீர் சவ்வூடுபரவல் மணிநேரத்திற்கு தீர்மானிக்கப்படுகிறது. பின்வரும் சந்தர்ப்பங்களில் சோதனை நிறுத்தப்படுகிறது:

  • எடை இழப்பு 3% ஐ எட்டியது,
  • நோயாளி இருதய அமைப்பின் செயல்பாட்டில் உறுதியற்ற தன்மைக்கான அறிகுறிகளைக் காட்டினார்,
  • சிறுநீர் சவ்வூடுபரவல் உறுதிப்படுத்தப்பட்டது (தொடர்ச்சியாக மூன்று பகுதிகளில் சிறுநீரின் ஏற்ற இறக்கம் 30 mOsm / kg ஐ தாண்டாது),
  • ஹைப்பர்நெட்ரீமியா உருவாக்கப்பட்டது (145 mmol / l க்கும் அதிகமாக).

சவ்வூடுபரவல் உறுதிப்படுத்தப்பட்டவுடன் அல்லது நோயாளி உடல் எடையில் 2% க்கும் அதிகமாக இழந்தவுடன், பின்வரும் இரத்த பரிசோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன:

  • சோடியம் உள்ளடக்கம்
  • ஆஸ்மோலாரிட்டியை
  • வாசோபிரசின் செறிவு.

அதன்பிறகு, நோயாளிக்கு அர்ஜினைன்-வாசோபிரசினர் (5 அலகுகள்) அல்லது டெஸ்மோபிரசின் (1 மி.கி) தோலடி மூலம் செலுத்தப்படுகிறது, மேலும் சிறுநீர் சவ்வூடுபரவல் மற்றும் அதன் அளவு ஊசி போடப்பட்ட 30, 60 மற்றும் 120 நிமிடங்களில் பரிசோதிக்கப்படுகிறது. அர்ஜினைன்-வாசோபிரசினரின் நிர்வாகத்திற்கான பதிலை மதிப்பீடு செய்ய மிக உயர்ந்த ஆஸ்மோலரிட்டி மதிப்பு (உச்சம்) பயன்படுத்தப்படுகிறது. பரிசோதனையின் முழுமைக்காக, சோதனையின் ஆரம்பத்தில் பிளாஸ்மா ஆஸ்மோலரிட்டியைப் படிப்பது அவசியம், பின்னர் - அர்ஜினைன்-வாசோபிரசின் அல்லது டெஸ்மோபிரசின் அறிமுகப்படுத்தப்படுவதற்கு முன்பு மற்றும் மருந்தின் நிர்வாகத்திற்குப் பிறகு.

கடுமையான பாலியூரியா நோயாளிகளில் (ஒரு நாளைக்கு 10 எல்), காலையில் வெறும் வயிற்றில் பரிசோதனையைத் தொடங்குவது நல்லது, மேலும் இது மருத்துவ ஊழியர்களால் நோயாளியின் நிலையை உன்னிப்பாகக் கண்காணிக்கும் கீழ் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. பாலியூரியா மிதமானதாக இருந்தால், 12-18 மணிநேரங்களுக்கு திரவ கட்டுப்பாடு தேவைப்படலாம் என்பதால், 22 மணிநேரத்திலிருந்து சோதனையைத் தொடங்கலாம்.

சோதனைக்கு முன், முடிந்தால், ADH இன் தொகுப்பு மற்றும் சுரப்பை பாதிக்கும் மருந்துகள் நிறுத்தப்பட வேண்டும். காஃபினேட்டட் பானங்கள், அத்துடன் ஆல்கஹால் மற்றும் புகைத்தல் ஆகியவை சோதனைக்கு குறைந்தது 24 மணி நேரத்திற்கு முன்பே ரத்து செய்யப்படுகின்றன. பரிசோதனையின் போது, ​​நோயாளியை கவனமாக கண்காணிக்க வேண்டியது அவசியம், குறிப்பாக சாதாரண சவ்வூடுபரவலின் பின்னணியில் (எடுத்துக்காட்டாக, குமட்டல், தமனி சார்ந்த ஹைபோடென்ஷன் அல்லது வாசோவாகல் எதிர்வினைகள்) எதிராக வாஸோபிரசின் சுரப்பைத் தூண்டும் அறிகுறிகளின் வெளிப்பாடு.

ஆரோக்கியமான. ஆரோக்கியமான மக்களில், நீர் கட்டுப்பாடு ADH இன் சுரப்பை அதிகரிக்கிறது மற்றும் சிறுநீரின் அதிகபட்ச செறிவை ஏற்படுத்துகிறது. இதன் விளைவாக, கூடுதல் ஏ.டி.எச் அல்லது அதன் ஒப்புமைகளை அறிமுகப்படுத்துவது ஏற்கனவே செறிவூட்டப்பட்ட சிறுநீரில் 10% க்கும் அதிகமான சவ்வூடுபரவல் அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்காது.

முதன்மை பாலிடிப்சியா. சிறுநீரின் சவ்வூடுபரவல் இரத்தத்தின் சவ்வூடுபரவலை விட உயர்ந்த நிலைக்கு உயராதபோது, ​​முதன்மை பாலிடிப்சியா விலக்கப்படுகிறது, பரிசோதனையின் போது நோயாளியால் மறைக்கப்பட்ட திரவ உட்கொள்ளல் முற்றிலும் விலக்கப்படாவிட்டால். இந்த பிந்தைய வழக்கில், நீர் கட்டுப்பாடு சோதனையின் போது இரத்த சவ்வூடுபரவல் அல்லது சிறுநீர் சவ்வூடுபரவல் போதுமானதாக அதிகரிக்காது.சோதனை முறைக்கு இணங்காததற்கான மற்றொரு காட்டி, உடல் எடையின் இயக்கவியல் மற்றும் உடலின் திரவ அளவை இழப்பது ஆகியவற்றுக்கு இடையேயான முரண்பாடு - நோயாளியின் உடல் எடை தொடர்பாக நீர் நிறை இழப்பின் சதவீதம் சோதனையின் போது உடல் எடை இழப்பின் சதவீதத்துடன் அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ இருக்க வேண்டும்.

முழு என்.டி. மத்திய மற்றும் நெஃப்ரோஜெனிக் என்.டி இரண்டிலும், முழுமையான என்.டி.யின் விஷயத்தில், சிறுநீரின் சவ்வூடுபரவல் சோதனையின் முடிவில் பிளாஸ்மா ஆஸ்மோலரிட்டியை மீறுவதில்லை. அர்ஜினைன்-வாசோபிரசின் அல்லது டெஸ்மோபிரசின் நிர்வாகத்தின் எதிர்வினையின் படி, ND இன் இந்த இரண்டு வடிவங்களையும் வேறுபடுத்தலாம். நெஃப்ரோஜெனிக் என்.டி உடன், அர்ஜினைன்-வாசோபிரசின் அல்லது டெஸ்மோபிரசின் நிர்வாகத்திற்குப் பிறகு சவ்வூடுபரவலில் சிறிது அதிகரிப்பு சாத்தியமாகும், ஆனால் நீரிழப்பு காலத்தின் முடிவில் 10% க்கும் அதிகமாக அடைய முடியாது. மத்திய ND உடன், அர்ஜினைன்-வாசோபிரசினின் நிர்வாகம் சிறுநீர் சவ்வூடுபரவல் 50% க்கும் அதிகமாக அதிகரிக்கிறது.

முழுமையற்ற என்.டி. முழுமையற்ற ND நோயாளிகளில், மத்திய மற்றும் நெஃப்ரோஜெனிக் ND விஷயத்தில், சிறுநீர் சவ்வூடுபரவல் சோதனையின் முடிவில் இரத்தக் கட்டுப்பாட்டைக் கொண்டு இரத்த சவ்வூடுபரவலை விட அதிகமாக இருக்கலாம். அதே நேரத்தில், மத்திய என்.டி.யுடன், பிளாஸ்மா ஏ.டி.எச் அளவு ஆஸ்மோலரிட்டியின் அளவைக் காட்டிலும் எதிர்பார்த்ததை விட குறைவாக உள்ளது, அதே நேரத்தில் நெஃப்ரோஜெனிக் என்.டி உடன் அவை ஒருவருக்கொருவர் போதுமானவை.

ஹைபர்டோனிக் சோடியம் குளோரைடு உட்செலுத்துதல்

இந்த முறை முழுமையடையாத ND ஐ முதன்மை பாலிடிப்சியாவிலிருந்து வேறுபடுத்த அனுமதிக்கிறது.

முறை மற்றும் விளக்கம்

இந்த ஆத்திரமூட்டும் சோதனையின் போது, ​​ஒரு 3% சோடியம் குளோரைடு கரைசல் நிமிடத்திற்கு 0.1 மில்லி / கிலோ என்ற விகிதத்தில் 1-2 மணி நேரம் ஊசி மூலம் செலுத்தப்படுகிறது. பின்னர் ஆஸ்மோலரிட்டி மற்றும் பிளாஸ்மா சோடியத்தின் அளவு> 295 mOsm / l மற்றும் 145 mEq ஐ எட்டாதபோது ADH உள்ளடக்கம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. / l, முறையே.

நெஃப்ரோஜெனிக் என்.டி அல்லது முதன்மை பாலிடிப்சியா நோயாளிகளில், சவ்வூடுபரவலின் அதிகரிப்புக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக சீரம் ஏ.டி.எச் அதிகரிப்பு சாதாரணமாக இருக்கும், மேலும் மத்திய என்.டி நோயாளிகளில், ஏ.டி.எச் சுரப்பில் ஒரு அசாதாரண அதிகரிப்பு பதிவு செய்யப்படுகிறது அல்லது முற்றிலும் இல்லை.

சோதனை சிகிச்சை

இந்த முறை ஒரு முழுமையற்ற மத்திய ND ஐ முழுமையற்ற நெஃப்ரோஜெனிக் ND இலிருந்து வேறுபடுத்த அனுமதிக்கிறது.

முறை மற்றும் விளக்கம்

டெஸ்மோபிரசினுடன் 2-3 நாட்களுக்கு ஒரு சோதனை சிகிச்சையை ஒதுக்குங்கள். இந்த சிகிச்சையானது மத்திய ND இன் வெளிப்பாடுகளை நீக்குகிறது அல்லது குறைக்கிறது மற்றும் நெஃப்ரோஜெனிக் ND இன் போக்கை பாதிக்காது. முதன்மை பாலிடிப்சியாவில், ஒரு சோதனை சிகிச்சையின் நியமனம் நீர் நுகர்வு பாதிக்காது, இருப்பினும் சில நேரங்களில் மத்திய என்.டி.யுடன், நோயாளி தொடர்ந்து அதிக அளவு தண்ணீரை உட்கொள்ளலாம்.
முதலில், நோயாளிக்கு பாலியூரியா இருப்பதை உறுதி செய்ய வேண்டும்.

ஆரம்ப அல்லது தாகத்தின் 5% க்கும் அதிகமான உடல் எடை குறையும் வரை நோயாளி திரவ உட்கொள்ளலைத் தவிர்க்கிறார். இதற்காக, பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், 8-12 மணிநேரம் போதுமானது. ஆரோக்கியமான மக்களில், இந்த நிலைமைகளின் கீழ், படிப்படியாக அளவு குறைந்து, சிறுநீரின் செறிவு மற்றும் ஒப்பீட்டு அடர்த்தி அதிகரிக்கும், நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் நோயாளிகளில், வெளியேற்றப்படும் சிறுநீரின் அளவு கணிசமாக மாறாது, மேலும் அதன் சவ்வூடுபரவல் 300 மோஸுக்கு மேல் இல்லை / எல் 750 மோஸ்ம் / எல் வரை சிறுநீர் சவ்வூடுபரவல் அதிகரிப்பு நியூரோஜெனிக் நீரிழிவு இன்சிபிடஸைக் குறிக்கிறது.

நெஃப்ரோஜெனிக் நீரிழிவு இன்சிபிடஸை அடையாளம் காணும்போது சிறுநீரகங்களின் நிலை, எலக்ட்ரோலைட் தொந்தரவுகளை விலக்குவது குறித்து விரிவான ஆய்வு தேவைப்படுகிறது.

குடும்ப வரலாற்றை கவனமாக சேகரிப்பது, நோயாளியின் உறவினர்களை பரிசோதிப்பது நீரிழிவு இன்சிபிடஸின் பிறவி வடிவங்களை அடையாளம் காணவும் வேறுபடுத்தவும் அனுமதிக்கிறது.

நீரிழிவு இன்சிபிடஸின் சிகிச்சை

போதுமான அளவு நீர் உட்கொள்ளல்

ND இன் லேசான வெளிப்பாடுகள் உள்ள நோயாளிகள் (தினசரி டையூரிசிஸ் 4 l ஐ தாண்டாது) மற்றும் தாகத்தின் பாதுகாக்கப்பட்ட பொறிமுறையானது மருந்து சிகிச்சையை பரிந்துரைக்க தேவையில்லை, திரவ உட்கொள்ளலைக் கட்டுப்படுத்தாமல் இருப்பது போதுமானது.

மத்திய என்.டி. வாசோபிரசின் - டெஸ்மோபிரசின் ஒரு அனலாக் பரிந்துரைக்கவும்.

முக்கியமாக வி2சிறுநீரகங்களில் ஏற்பிகள் மற்றும் வி ஏற்பிகளில் சிறிய விளைவு1 பாத்திரங்களில் வாசோபிரசின். இதன் விளைவாக, மருந்து குறைந்த உயர் இரத்த அழுத்த விளைவைக் கொண்டிருக்கிறது மற்றும் ஆன்டிடியூரெடிக் மேம்படுத்தப்படுகிறது. கூடுதலாக, அவர் அதிகரித்த அரை ஆயுளைக் கொண்டிருக்கிறார்.

மருந்து ஒரு நாளைக்கு 2 முறை சம அளவுகளில் பரிந்துரைக்கப்படலாம், மேலும் வெவ்வேறு நோயாளிகளுக்கு பயனுள்ள அளவு மிகவும் பரந்த அளவில் மாறுபடும்:

  • வாய்வழி டோஸ் 100-1000 எம்.சி.ஜி / நாள்,
  • ஒரு நாளைக்கு 10-40 எம்.சி.ஜி இன்ட்ரானசல் டோஸ்,
  • ஒரு நாளைக்கு 0.1 முதல் 2 எம்.சி.ஜி வரை தோலடி / இன்ட்ராமுஸ்குலர் / இன்ட்ரெவனஸ் டோஸ்.

நெஃப்ரோஜெனிக் என்.டி.

  • நோய்க்கான மூல காரணம் (வளர்சிதை மாற்ற அல்லது மருந்து) அகற்றப்படுகிறது.
  • டெஸ்மோபிரசினின் அதிக அளவு சில நேரங்களில் பயனுள்ளதாக இருக்கும் (எடுத்துக்காட்டாக, 5 எம்.சி.ஜி வரை இன்ட்ராமுஸ்குலர்லி).
  • போதுமான அளவு திரவத்தை உட்கொள்வது.
  • தியாசைட் டையூரிடிக்ஸ் மற்றும் இந்தோமெதசின் போன்ற புரோஸ்டாக்லாண்டின் தடுப்பான்கள் பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

சைக்கோஜெனிக் பாலிடிப்சியா சிகிச்சையளிப்பது கடினம் மற்றும் ஒரு மனநல மருத்துவரால் சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.

ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி பிராந்தியத்தில் மீளக்கூடிய மாற்றங்களின் பின்னணியில் மத்திய நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் உருவாகினால், எட்டியோட்ரோபிக் சிகிச்சைக்கு முயற்சிகள் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும் (அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சை அல்லது கதிர்வீச்சு மற்றும் கட்டிகளின் கீமோதெரபி, சர்கோயிடோசிஸ், மூளைக்காய்ச்சல் போன்றவற்றுக்கான அழற்சி எதிர்ப்பு சிகிச்சை).

நெஃப்ரோஜெனிக் நீரிழிவு இன்சிபிடஸுக்கு சமமான பயனுள்ள சிகிச்சை இன்னும் உருவாக்கப்படவில்லை. முடிந்தால், வாங்கிய நோய்க்கான காரணத்தை அகற்ற வேண்டும் (எடுத்துக்காட்டாக, லித்தியம் தயாரிப்புகளின் அளவைக் குறைக்கவும்). நோயாளிகளுக்கு போதுமான திரவ இழப்பீடு, உப்பு கட்டுப்பாடு காட்டப்பட்டுள்ளது.

நீரிழிவு இன்சிபிடஸிற்கான முன்கணிப்பு

நரம்பியல் அறுவை சிகிச்சை மற்றும் அதிர்ச்சிகரமான மூளைக் காயங்களுக்குப் பிறகு நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் பெரும்பாலும் நிலையற்றது, நோயின் இடியோபாடிக் வடிவங்களின் தன்னிச்சையான நீக்கம் விவரிக்கப்படுகிறது.

வாங்கிய நியூரோஜெனிக் நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் நோயாளிகளின் முன்கணிப்பு, ஒரு விதியாக, ஹைபோதாலமஸ் அல்லது நியூரோஹைபோபிசிஸ் மற்றும் இணக்கமான அடினோஹைபோபிஸிஸ் பற்றாக்குறைக்கு வழிவகுக்கும் அடிப்படை நோயால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

உங்கள் கருத்துரையை